Управління вагою при фенілкетонурії Що слід контролювати FullText - Аннали харчування та
Centro de Genética Médica Doutor Jacinto de Magalhães, CHP, EPE
Praça Pedro Nunes, 88
PT-4099-028 Порту (Португалія)
Статті, пов’язані з "
- Електронна пошта
Анотація
Вступ
Історично склалося так, що основною метою управління фенілкетонурією (ФКУ) було запобігання глибокій та незворотній інтелектуальній ваді, разом з уникненням харчових дефіцитів, що призводять до погіршення росту [1]. Традиційний дієтичний режим із низьким рівнем фенілаланіну, а нещодавно і фармакологічне лікування, був дуже успішним у досягненні цих цілей. Однак існує занепокоєння, що ожиріння може бути загальним супутнім захворюванням. Хоча в ФКУ все ще є обмежені дані, деякі дослідження підкреслюють підвищений ризик ожиріння, особливо у жінок [2,3,4]. Тому дуже важливо, щоб медичні працівники ФКУ мали змогу проводити «оцінку ризику» способу життя для виявлення потенційних обезогенних факторів, враховувати тенденції стану поживності шляхом систематичного моніторингу ключових клінічних та біохімічних заходів та надавати дієві поради щодо харчування та способу життя, щоб уникнути ожиріння. Крім того, важливо стандартизувати процедури збору даних, щоб відстежувати тенденції між центрами та країнами. Це допоможе з’ясувати, чи пов’язана надмірна вага з розладом, лікуванням чи порушеним енергетичним балансом.
Отже, ця робота має 3 цілі: (1) уточнити визначення та інтерпретацію вимірювань надмірної ваги та ожиріння; (2) визначити мінімальні стандарти для моніторингу надмірної ваги та ожиріння в клініці ФКУ; та (3) запропонувати "золотий стандарт" для збору даних для оцінки надмірної ваги, ожиріння та способу життя в ФКУ.
Визначення та оцінка надмірної ваги та ожиріння
Адекватна оцінка залежить від віку та статі, і необхідна ретельна інтерпретація, особливо у дитячому та юнацькому віці, коли правильний діагноз надмірної ваги та ожиріння є складнішим, ніж у зрілому віці. Існує декілька методів оцінки зайвої ваги та ожиріння з усіма їх плюсами та мінусами.
Індекс маси тіла
Таблиця 1
Міжнародні обмеження ІМТ для класифікації надмірної ваги та ожиріння за різними визначеннями
Потрібна обережність при інтерпретації результатів досліджень з використанням різних критеріїв для класифікації осіб із надмірною вагою та ожирінням, наприклад, IOTF, ВООЗ або інших національних даних, таких як Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) [12], оскільки очікуються змінні результати [13 ]. Крім того, необхідні додаткові дослідження для кращого виявлення загальних границь ІМТ та їх зв’язку з результатами здоров’я в подальшому житті [14].
Склад тіла
Метаболічні супутні захворювання
Взаємозв'язок між ІМТ та хворобою опосередкований метаболічно аномальним фенотипом, який головним чином характеризується дисліпідемією, гіпертонією, резистентністю до інсуліну та запаленням, що супроводжується підвищеним ожирінням живота [19,20]. Отже, на додаток до «надмірної ваги», дедалі важливіше визначати людей із надмірним жиром, особливо тих, у кого підвищений ризик метаболічних порушень. Крім того, враховуючи, що вісцеральна жирова тканина набуває великого значення з точки зору запального впливу жирової тканини між метаболічним синдромом та супутніми супутніми захворюваннями [21,22], розуміння основного розташування жиру в організмі заслуговує клінічної уваги. Подальші дослідження особливо необхідні для вивчення того, чи надмірна вага при ФКУ асоціюється з тими самими аномальними метаболічними схемами, які зазвичай спостерігаються у загальної популяції [23].