Вазооклюзивна криза - Новини серповидноклітинних захворювань

Серповидноклітинна анемія - це спадковий розлад, спричинений мутацією гена, що кодує гемоглобін - це білок в еритроцитах, який несе кисень. Змінена форма гемоглобіну у пацієнтів із цим станом називається гемоглобіном S або серпоподібним гемоглобіном.

У пацієнтів з серповидноклітинною анемією часто спостерігаються епізоди гострого болю, спричиненого вазооклюзійним кризом (ЛОС). ЛОС є найпоширенішим ускладненням серповидноклітинної анемії та частою причиною відвідування відділення невідкладної допомоги та госпіталізації.

Що таке ЛОС?

Гемоглобін є білком всередині еритроцитів і відповідає за транспортування кисню. Молекули гемоглобіну S, як правило, злипаються і утворюють агрегати. Ці агрегати спотворюють форму еритроцитів, в результаті чого виникають так звані серпоподібні еритроцити. Гемоглобін S також пошкоджує мембрану еритроцитів, що робить їх липкими. В результаті клітини, як правило, прилипають до внутрішньої оболонки судин. Серпоподібні еритроцити також жорсткіші, ніж звичайні клітини крові. Вважається, що поєднання цих двох характеристик сприяє закупорці дрібних кровоносних судин, що перешкоджає надходженню кисню до тканин і викликає травмування, відоме як ЛОС.

У пацієнтів з серповидноклітинною анемією може спостерігатися ЛОС кілька разів на рік. Тригери VOC не зовсім зрозумілі. Клітинні агрегати, що викликають ЛОС, складаються не тільки з еритроцитів, а й із запальних клітин. Отже, запалення, мабуть, відіграє певну роль у розвитку ЛОС і може сприяти інфекціям. Зневоднення та холодна погода також є можливими причинами VOC.

Ноги, руки, спина, грудна клітка та живіт часто беруть участь у ЛОС. ЛОС може спричинити виразку ніг, інсульт, недостатність нирок та спонтанний аборт.

---