Внутрішньочерепна гіпертензія
Тімоті К. Хейн, доктор медицини .• Сторінку востаннє змінено: 18 березня 2020 р
Огляд NPH та BIH
У погано названому синдромі гідроцефалії нормального тиску (НПГ) існує тріада ("тріада Хакіма") апраксичної ходи, нетримання сечі та втрати пам'яті. Вперше синдром був розпізнаний в 1965 р. (Adams, Fisher et al. 1965; Hakim and Adams 1965), можливо, завдяки загальній доступності нової технології КТ головного мозку. Про НПХ писали багато, і в медичній літературі налічується 1000 статей. Подібна ситуація і з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією.
Оцінки поширеності NPH широко варіюються - див. Таблицю вище. На наш погляд, нижчі оцінки близько 1-2% серед населення від 70 років і старше, швидше за все, будуть правильними. Це не характерно для загальної популяції - здається, НПЗ різко збільшується з віком.
Причиною назви "NPH" є те, що, хоча мозкові шлуночки збільшені (див. Розділ діагностики нижче), коли тиск вимірюється через поперекову пункцію (хребетний кран), тиск знаходиться в межах норми. Тим не менше вважається, що іноді тиск ліквору повинен бути занадто високим. Назва NPH є поганою, оскільки означає, що тиск завжди є нормальним. NPH відрізняється від "гідроцефалії", де тиск ліквору вище, ніж нормальний. NPH пояснюється рубцюванням арахноїдних грануляцій, які поглинають ліквор. Теоретично це може бути спричинено перевиробництвом ліквору.
BIH, PTCS, IIH - Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія (BIH), синдром Pseudotumor Cerebri (PTCS), Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (IIH)
При доброякісній внутрішньочерепній гіпертензії (інший погано названий синдром) також спостерігається підвищений тиск ліквору - у цьому випадку це легко вимірюється при поперековій пункції, але немає жодної очевидної причини (наприклад, пухлина або інфекція). Оскільки BIH пов'язана із втратою зору, вона не є справді доброякісною (Фрідман та ін, 2013). Інші терміни, що використовуються для такої самої ситуації, - це синдром псевдопухлинного мозку (PTCS), неідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (IIH). Ймовірно, найкращим з них є IIH, але псевдопухлинне скорочення (PTCS) є найбільш поширеним.
BIH/PTCS/IIH зазвичай зустрічається у молодих жінок із ожирінням. Класичні ознаки - це головний біль або затуманення зору, які можуть супроводжуватися пульсуючим шумом у вухах, втратою слуху та запамороченням. Набряк папілої (набряк диска зорового нерва) є найпоширенішим результатом обстеження. Сліпота в кінцевому підсумку може бути результатом BIH.
Звуження венозних пазух.
У BIH/PCTS/IIH іноді спостерігається двостороннє звуження поперечних венозних пазух. Це звуження ускладнює відтік крові з мозку та збільшує тиск. Одностороннє звуження може бути не таким важливим - згідно Дурсту (Durst et al., 2016), поширеність одностороннього поперечного стенозу або гіпоплазії становить 33% серед інших людей. Двосторонній стеноз є більш специфічним (Baykan, Ekizoglu, & Altiokka Uzun, 2015).
Існує безліч інших причин PTCS - ідіопатична, закупорка інших венозних пазух, таких як сагітальна пазуха, різні ліки та вплив. Наприклад, гіпервітаміноз А, а також антибіотик типу тетрацикліну та фторхінолону. Ряд різних захворювань, які включають деякі дуже поширені (наприклад, апное уві сні, анемія). Нещодавно антибіотики з фторхінолоном були додані до переліку факторів ризику (Sodhi et al, 2017). BIH у жінок із ожирінням пояснюється підвищеним внутрішньочеревним тиском, що перешкоджає мозковому венозному поверненню (Sugerman et al, 1997)
Папілема не завжди цінується або іноді цінується, коли її не існує. (Фавоні та ін., 2018).
Friedman et al (2013) запропонували такі критерії для двох форм PTCS:
Критерії PTCS (синдром псевдопухлиного мозку)
- Папілема
- Звичайне неврологічне обстеження, крім аномалій черепно-мозкових нервів
- Нормальний мозок без гідроцефалії, масового або структурного ураження і відсутність посилення менінгіальної функції
- Звичайний склад ліквору
- Поперековий тиск розтину> 250 мм у дорослих та 280 мм у дітей (якщо не встановлено седацію, тоді 250).
PTCS (синдром псевдопухлиного мозку) без набряку папілої, також відомий як "ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія без набряку папілеру" або IIHWOP
Критерії 2-5 вище та параліч 6-го нерва
Критерії 2-5 вище та принаймні 1 з наступних - здавалося б, досить важко не мати одного з них нижче:
- порожня селла (зустрічається у 5% нормальної популяції)
- сплощення заднього аспекту земної кулі
- розтягнення періоптичного субарахноїдального простору
- поперечний стеноз венозних пазух (також дуже поширений - 30% населення)
Приклад прикладу NPH:
У 49-річної жінки було встановлено збільшення шлуночків під час проведення МРТ. Тест на МРТ був спровокований чарами тремтіння та нестійкості. На роботі вона впала боком у стіну без втрати свідомості. Її направили для оцінки в клінічну практику авторів, а діагноз НПХ був поставлений на основі симптомів та МРТ. Діамокс (препарат для зниження тиску ліквору) був випробуваний, але він не був ефективним.
Її госпіталізували та зробили постурографію. Це зафіксувало дуже поганий баланс. Потім тридцять кубометрів спинномозкової рідини видалили під контролем Рентгена та повторили її постурографію. Повторне дослідження показало значно покращений баланс. Приблизно 3 дні після цього вона почувалася нормально, але потім дисбаланс повернувся.