Волохатоклітинний лейкоз Рідкісний та добре піддається лікуванню повсякденний стан здоров’я

лейкоз

Волохатоклітинний лейкоз (HCL) - це повільно зростаючий рак крові. Це рідко, що становить лише 1 - 2 відсотки всіх випадків лейкемії у дорослих.

Цей рак починається в кістковому мозку - м’якій, губчастій тканині всередині кісток. Кістковий мозок виробляє цілий ряд різних типів клітин крові. Волохатоклітинний лейкоз включає В-клітини (їх також називають лімфоцитами), типом білих кров’яних клітин, які зазвичай допомагають організму боротися з інфекцією, виробляючи антитіла.

При лейкозі волосатих клітин кістковий мозок виробляє велику кількість дефектних В-клітин. Ці клітини мають на своїй поверхні короткі, тонкі, схожі на волосся виступи (таким чином, даючи хворобі назву).

Ці лейкозні клітини витісняють здорові клітини з кісткового мозку та крові - еритроцити, нормальні білі кров’яні клітини та тромбоцити. Низький рівень цих клітин може спричинити цілий ряд фізичних ускладнень та симптомів.

Волохаті клітини залишають кістковий мозок і циркулюють по крові, іноді збираючись у селезінці (орган у лівій верхній частині живота, який фільтрує кров, видаляючи старі або зношені клітини крові).

Скупчення волосистих клітин в селезінці може збільшити її. Якщо селезінка стає занадто великою, вона може захопити з крові занадто багато еритроцитів і тромбоцитів, ще більше знижуючи рівень.

Волохаті клітини можуть також накопичуватися в лімфатичних вузлах і печінці, іншому органі, який фільтрує кров.

Волохатоклітинний лейкоз вважається хронічним захворюванням, оскільки він може ніколи не зникнути повністю, навіть коли лікування зменшує кількість волохатих клітин до невизначуваних кількостей.

Але ця рідкісна форма лейкемії також дуже піддається лікуванню, оскільки пацієнти часто перебувають у стані ремісії протягом багатьох років після терапії. (1)

Оскільки лейкоз волохатих клітин повільно зростає, деякі пацієнти живуть без симптомів навіть без лікування. Приблизно 10 відсотків людей з лейкозом волохатих клітин взагалі не потребують жодної терапії, хоча вони потребують регулярного спостереження у лікаря, щоб переконатися, що хвороба не прогресувала. (2)

Найновіші в раку

Що таке лейкемія? Симптоми, причини, діагностика, лікування та профілактика

Що таке хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ): симптоми, стадії та лікування

Лейкемічні висипання, інфекції та синці

Що таке гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ)? Види ПВК, прогноз, симптоми, лікування та багато іншого

Причини лейкозу волохатих клітин

Як і при інших видах раку, дослідники пов’язують лейкоз волохатих клітин із змінами (мутаціями) ДНК клітин.

У недавньому прориві вчені виявили, що переважна більшість людей з волохатоклітинною лейкемією мають мутацію гена BRAF - гена, причетного до ряду інших видів раку, включаючи меланому .

У здорової людини ген BRAF вказує клітинам рости, ділитися і врешті-решт гинути. Мутація порушує цей цикл, приводячи до неконтрольованого росту клітин, який визначає рак.

Вчені досі працюють над тим, щоб зрозуміти, що спричиняє мутацію BRAF та лейкоз волохатих клітин загалом. Вони досліджували можливі фактори ризику, включаючи вплив промислових або сільськогосподарських хімічних речовин або випромінювання (що може вплинути на людей, які займаються рентгенівськими променями). Але дослідження дотепер виявилися безрезультатними або призвели до суперечливих висновків. (1)

На даний момент існує лише два чітких фактори ризику: бути чоловіком та бути середнім. Більшість людей з лейкозом волохатих клітин - це чоловіки віком від 50 років.

Насправді з незрозумілих причин чоловіки із захворюванням переважають жінок на співвідношення 4 до 1. (3)

Є генетичним лейкозом волохатих клітин?

Волохатоклітинний лейкоз, як правило, не вважається спадковим розладом.

Вчені вважають, що генетичні мутації, що лежать в основі хвороби, не передаються батьками, а скоріше набуваються протягом життя. (4)

Які симптоми лейкозу волохатих клітин?

Коли кістковий мозок починає виробляти волосисті клітини, рівень здорових клітин крові падає - еритроцитів (які переносять кисень від легенів до інших тканин тіла), нормальних білих кров'яних клітин (які борються з інфекцією) і тромбоцитів (які викликають згортання крові) що зупиняє кровотечу).

Волохатоклітинний лейкоз також може впливати на органи, що фільтрують кров, особливо на селезінку. Волосисті клітини можуть накопичуватися всередині селезінки, викликаючи її набряк і перенапруження.

Ці зміни можуть призвести до різного роду симптомів. На жаль, багато хто збігаються з ознаками більш загальних, менш тривожних медичних станів, що призводить до затримки діагностики.

Симптоми лейкозу волохатих клітин включають:

  • Лихоманка без очевидної причини або стійка, субфебрильна температура
  • Озноб
  • Часті інфекції
  • Дискомфорт, біль або відчуття "волочіння" у верхній лівій частині живота, нижче ребер (викликане збільшенням селезінки)
  • Безпричинна втрата ваги
  • Чорно-сині сліди (синці), які з’являються на шкірі без чітких причин
  • Бліда шкіра
  • Втома або брак енергії
  • Задишка під час звичайних фізичних навантажень (5)