ЖОВТИЦЯ - діагностика на основі симптомів у педіатрії (ранковий звіт CHOP) 1-е видання

ВИЗНАЧЕННЯ

Жовтяниця - жовте забарвлення шкіри, слизових оболонок та склер, спричинене підвищеним вмістом білірубіну в сироватці крові, побічним продуктом розпаду гему. Білірубін є ліпофільним пігментом і повинен зв’язуватися з альбуміном плазми, щоб транспортуватися до печінки. Потім гепатоцити поглинають його для кон’югації з солюбілізуючими цукрами з утворенням білірубіну диглюкуронідів (і, рідше, моноглюкуронідів), які можуть виводитися з жовчю. Кілька факторів можуть викликати жовтяницю. Хоча багато з цих процесів є патологічною, фізіологічною жовтяницею у новонароджених, доброякісний процес, становить переважну більшість клінічно виявлених жовтяниць у педіатрії.

ПРИЧИНА І ЧАСТОТА

Жовтяниця може бути вторинною щодо некон'югованої або кон'югованої гіпербілірубінемії (Таблиця 15-1). Загалом, некон'югована гіпербілірубінемія виникає внаслідок перевиробництва білірубіну, порушення засвоєння білірубіну гепатоцитами або порушення кон'югації. Основною причиною перевиробництва є гемоліз, який, як правило, пов'язаний з іншими лабораторними відхиленнями, включаючи анемію, підвищений рівень ЛДГ, низький рівень гаптоглобіну та збільшення кількості ретикулоцитів. Зниження рівня поглинання білірубіну може бути наслідком поганого припливу крові до печінки, деяких ліків та різних спадкових захворювань. Порушення кон'югації білірубіну, як правило, зумовлене різними спадковими порушеннями, такими як синдром Гілберта або Криглера-Найджара, де ферменти, необхідні для кон'югації, є дефіцитними.

ТАБЛИЦЯ 15-1. Поширені причини жовтяниці у немовлят та дітей.

діагностика

Кон'югована гіпербілірубінемія виникає вторинно внаслідок холестатичних станів або прямого ураження печінки. Холестаз виникає внаслідок внутрішньо- або позапечінкових порушень потоку жовчі та супроводжується підвищенням рівня лужної фосфатази та/або гамма-глутамілтранспептидази (GGT). Диференціальний діагноз холестатичної жовтяниці у старшої дитини відрізняється від захворювань, які проявляються на ранніх стадіях життя. У маленьких немовлят частіше спостерігаються вроджені анатомічні аномалії, такі як атрезія жовчовивідних шляхів, або вроджені порушення обміну речовин, такі як галактоземія. Навпаки, у старших дітей частіше трапляються набуті або вторинні захворювання печінки, такі як жовчнокам’яна хвороба або склерозуючий холангіт. Часто між синдромами, що спричиняють холестаз, спостерігаються збіги та синдромами, що призводять до пошкодження печінки. Як правило, пошкодження печінки супроводжується підвищенням рівня трансаміназ (AST та ALT). Крім того, можуть також бути присутніми синтетичні порушення функції печінки, що підтверджуються гіпоальбумінемією, а також тривалими вимірами коагуляції. Існує безліч причин пошкодження печінки, включаючи інфекційний, аутоімунний або токсичний гепатит, або метаболічні процеси, такі як дефіцит антитрипсину альфа-1.

ЗАПИТАННЯ І ЧОМУ

• Чи не підвищений рівень білірубіну некон’югований? Являє собою процес кон'юговану гіпербілірубінемію?

—Розділ вимірювання загального білірубіну на його кон’юговані та некон’юговані компоненти є критичним етапом оцінки гіпербілірубінемії у дитини. Кон'югована гіпербілірубінемія присутня, коли кон'югована фракція становить щонайменше 1,5 мг/дл або становить понад 15% загального вимірювання білірубіну. Кон'югована гіпербілірубінемія є ненормальною і потребує негайної оцінки, особливо у немовлят, оскільки такі захворювання, як атрезія жовчовивідних шляхів, потребують термінової терапії. Підвищений рівень некон'югованого білірубіну свідчить про зовсім інший диференціальний діагноз, а також може бути надзвичайною медичною ситуацією, коли рівні дуже високі, оскільки некон'югований білірубін здатний перетнути гематоенцефалічний бар'єр і безпосередньо травмує мозок.