Журнал клінічної патології "Кріоглобуліни"

Увійдіть, використовуючи своє ім’я користувача та пароль

Головне меню

Увійдіть, використовуючи своє ім’я користувача та пароль

Ти тут

  • Стаття
    Текст
  • Стаття
    інформація
  • Цитування
    Інструменти
  • Поділіться
  • Відповіді
  • Стаття
    метрики
  • Сповіщення
  1. С Феррі 1,
  2. A L Zignego 2,
  3. S A Pileri 3
  1. 1 Dipartimento di Medicina Interna, Пізанський університет, Піза 56126, Італія
  2. 2 Dipartimento di Medicina Interna, Università di Firenze, Firenze 50134, Італія
  3. 3 Servizio di Anatomia Patologica ed Ematopatologia, Університет Болоньї, Болонья 40100, Італія
  1. Листування: професору С Феррі, Dipartimento Medicina Interna-Reumatologia, Via Roma 67, 56126 Піза, Італія; c.ferriint.med.unipi.it

Анотація

Кріоглобуліни в сироватці крові виявляються при широкому спектрі порушень, але часто є тимчасовими та не мають клінічних наслідків. Моноклональні кріоглобуліни зазвичай пов’язані з гематологічними розладами, тоді як змішані кріоглобуліни виявляються при багатьох інфекційних та системних розладах. Так звана есенціальна змішана кріоглобулінемія демонструє вражаючу асоціацію з інфекцією вірусу гепатиту С (HCV) (> 90%). Це системний васкуліт (лейкоцитокластичний васкуліт) із шкірним та множинним ураженням вісцеральних органів. Хронічна ВГС-інфекція може призвести до сузір’я аутоімунних та новоутворень. У цьому огляді обговорюються етіологія, діагностика, неоднорідність захворювання та лікування кріоглобулінемії.

журнал

  • кріоглобуліни
  • змішана кріоглобулінемія
  • васкуліт
  • вірус гепатиту С.
  • аутоімунітет
  • лімфома
  • рак
  • APAAP, лужна фосфатаза, антилужна фосфатаза
  • В-ХЛЛ, В-клітинний хронічний лімфолейкоз/мала лімфоцитарна лімфома
  • BCL, В-клітинна неходжкінська лімфома
  • ІФА, імуноферментний аналіз
  • Ig, імуноглобулін
  • LAC, низький вміст антигену
  • MC, змішана кріоглобулінемія
  • ВГВ, вірус гепатиту В.
  • ВГС, вірус гепатиту С.
  • Ic, імуноцитома
  • MLDUS, монотиповий лімфопроліферативний розлад невизначеного значення
  • ПЛР, ланцюгова реакція полімерази
  • РФ, ревматоїдний фактор

Статистика від Altmetric.com

  • кріоглобуліни
  • змішана кріоглобулінемія
  • васкуліт
  • вірус гепатиту С.
  • аутоімунітет
  • лімфома
  • рак
  • APAAP, лужна фосфатаза, антилужна фосфатаза
  • B-CLL, В-клітинний хронічний лімфолейкоз/мала лімфоцитарна лімфома
  • BCL, В-клітинна неходжкінська лімфома
  • ІФА, імуноферментний аналіз
  • Ig, імуноглобулін
  • LAC, низький вміст антигену
  • MC, змішана кріоглобулінемія
  • ВГВ, вірус гепатиту В.
  • ВГС, вірус гепатиту С.
  • Ic, імуноцитома
  • MLDUS, монотиповий лімфопроліферативний розлад невизначеного значення
  • ПЛР, ланцюгова реакція полімерази
  • РФ, ревматоїдний фактор

Термін кріоглобулінемія означає присутність у сироватці крові одного (моноклональна кріоімуноглобулінемія) або більше (змішана кріоглобулінемія) імуноглобулінів, які осідають при температурі нижче 37 ° C і знову розчиняються при відігріванні. 1, 2 Це явище in vitro; реальні механізми кріопреципітації залишаються неясними; це може бути вторинним щодо внутрішніх характеристик як моноклональних, так і поліклональних компонентів імуноглобуліну (Ig), а також може бути спричинено взаємодією між окремими компонентами кріопреципітату. Для пояснення цього явища пропонуються різні гіпотези, а саме: (1) структурна модифікація змінних частин важких (Н) та легких (L) ланцюгів Ig 3; (2) знижена концентрація сиалової кислоти; (3) зменшена кількість галактози в Fc-частині Ig 4; та (4) наявність N-пов'язаних сайтів глікозилювання в домені CH3 в результаті соматичних мутацій Ig під час аутоімунних відповідей. 5 Більше того, неспецифічні взаємодії Fc – Fc можуть пояснити самоагрегацію деяких Igs, 6 на додаток до специфічних взаємодій, що включають криопреципітований ревматоїдний фактор Ig (Ig) та частину Fc IgG, відповідного аутоантигену.

Моноклональна кріоімуноглобулінемія майже незмінно асоціюється з добре відомим гематологічним розладом і часто протікає безсимптомно. Подібним чином циркулюючі змішані кріоглобуліни часто виявляються при багатьох інфекційних та системних розладах. 7–9 Навпаки, «есенціальна» змішана кріоглобулінемія (МК) є виразним розладом, 7–9, що характеризується лейкоцитокластичним васкулітом малих та середніх судин та частим ураженням багатьох органів (таблиця 1).

Демографічні, клініко-серологічні та вірусологічні особливості 170 пацієнтів зі змішаною кріоглобулінемією

ВГС та змішана криоглобулінемія

Можливий етіопатогенез змішаної кріоглобулінемії (MC) та інших порушень, пов’язаних з вірусом гепатиту С (HCV). ВГС-інфекція може чинити хронічний стимул на імунну систему. Взаємодія між білком оболонки HCV E2 і CD81 як на гепатоцитах, так і на лімфоцитах може бути важливим етапом у каскаді подій. Транслокація Т (14; 18) зазвичай зустрічається у осіб, інфікованих ВГС, особливо у пацієнтів з МЦ. Активація прото-онкогену Bcl2 може призвести до тривалого виживання В-клітин. Розширення В-клітин відповідає за продукцію різних аутоантитіл, включаючи ревматоїдний фактор та кріопреципітовані імунні комплекси. Отже, можуть розвинутися різні аутоімунні розлади та кріоглобулінемічний васкуліт. У меншості випадків індолентна проліферація В-клітин може ускладнюватися відвертою злоякісною лімфомою. ВГС є основним причинним фактором гепатоцелюлярної карциноми; крім того, передбачається можливий зв’язок між ВГС та раком щитовидної залози. Існує клініко-серологічне та патологічне накладання між різними захворюваннями, пов’язаними з ВГС; змішаний синдром кріоглобулінемії являє собою перехрестя між цими аутоімунними та новоутвореними розладами.