Звіт про випадки лімфоми мантійних клітин - FullText - Звіти про випадки онкології 2018, вип
Тетяна Сергіївна Варгіна
Федеральний державний автономний навчальний заклад вищої освіти, Перший Московський державний медичний університет імені І. М. Сеченова Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації (Сеченовський університет)
Трубецька, 8, корпус 2
Москва 119991 (Росія)
Електронна пошта Тетяна Сергіївна Варгінацв[email protected]
Статті, пов’язані з "
- Електронна пошта
Анотація
Вступ: Через початок використання імунофенотипових та цитогенетичних методик за останні кілька десятиліть з’явилися нові нозологічні форми лімфопроліферативних захворювань. Згідно з класифікацією ВООЗ (2008), на сьогодні відомо понад 50 лімфопроліферативних захворювань. Презентація справи: Ми представляємо випадок 51-річного чоловіка з лімфопроліферативним синдромом. Наш пацієнт пройшов морфологічне та імуногістохімічне дослідження матеріалів біопсії з правого пахового лімфатичного вузла. Морфологічна картина була характерною для дрібноклітинної лімфоми. Імунофенотипово проліферують клітини пухлини експресують CD20, CD76b, CD5 та циклін D, а пухлиновий імунофенотип відповідає лімфомі мантійних клітин. Обговорення: На сучасному етапі розвитку медицини діагностика лімфопроліферативних захворювань базується на клінічній картині захворювання з визначенням локалізації та особливостей пухлинного процесу, морфологічним дослідженням пухлинної тканини та клітин, а також імунофенотиповим та/або цитогенетичним аналізи обов’язкові для визначення остаточного діагнозу.
Вступ
Історично лімфоми класифікували на дві групи: лімфому Ходжкіна та неходжкінські лімфоми. Лімфома Ходжкіна (раніше - хвороба) була описана майже 200 років тому (Т. Ходжкін, 1832; термін запропонований С. Уілксом в 1865) і стала першим нозологічно визначеним новоутворенням лімфоїдної тканини і єдиним, що зберігся у майже незмінному вигляді до сьогодні. У професійній сфері було прийнято термін «неходжкінські лімфоми». Він відсутній у класифікації, але широко використовується для позначення всіх лімфом, за винятком лімфоми Ходжкіна [1].
З кінця минулого століття впровадження імунофенотипових та цитогенетичних методів призвело до поліпшення діагностики та розвитку нових нозологій лімфопроліферативних захворювань. В даний час класифікація ВООЗ (2008) є єдиною загальновизнаною класифікацією пухлин гемопоетичної та лімфоїдної тканин [2]. Класифікація ВООЗ (2008) щодо лімфопроліферативних захворювань розділена на 5 основних розділів: пухлини, що походять від попередників лімфоїдних клітин, зрілі пухлини В-клітин, зрілі пухлини Т- і NK-клітин, лімфома Ходжкіна та лімфопроліферативні захворювання після трансплантації.
Насправді класифікація ВООЗ - це перелік понад 50 нозологічних форм лімфопроліферативних захворювань, сформульований на основі консенсусу патологоанатомів та гематологів/онкологів. Нозологічно незалежними формами захворювань є такі, що мають характерний стабільний набір морфологічних, імунологічних (імунофенотипових), генетичних та клінічних ознак [1].
Клінічне спостереження надається як демонстрація діагнозу лімфопроліферативного захворювання.
Презентація справи
Хворий Г., 51 рік, поступив зі скаргами на задишку, запаморочення та епізоди серцебиття після мінімальних фізичних навантажень, пітливості, субфебрильної температури тіла до 37,5 ° C, загальної слабкості та підвищеної стомлюваності.
Анамнез Vitae
Шкідливі звички: викурював 1 пачку сигарет на день більше 30 років (індекс курця становить 30 пачок років). Професійні ризики: негативні; він працює автомеханіком. Супутні захворювання: виразка дванадцятипалої кишки протягом останніх 8 років, протягом яких він періодично отримував лікування ранітидином.
Анамнез Морбі
Після гострої респіраторної вірусної інфекції пацієнт відзначав появу слабкості, задишки, епізодів запаморочення та прискореного серцебиття. Через два тижні, за словами пацієнта, з’явилися «шишки на тілі» (генералізована лімфаденопатія) та «синці» (крововиливи) та носова кровотеча. Пацієнт схуд (він не міг вказати кількість кілограмів). Він потрапив до поліклініки, де у нього діагностували важку анемію (гемоглобін 60 г/л). Його скерували на госпіталізацію.
Status Praesens
Загальний стан пацієнта середнього ступеня тяжкості. Відзначена генералізована лімфаденопатія (рис. 1): збільшення підщелепних, дорсальних шийних, пахвових, пахових лімфатичних вузлів з обох боків, з щільною еластичною консистенцією, безболісний, не припаяний до навколишніх тканин, шкіра над ними не змінена.
Рис. 1.
На кінцівках були відзначені невеликі геморагічні висипання. У легенях везикулярне дихання з різким акцентом без хрипів. Частота дихання - 20 на хв. Межі серця знаходяться в межах норми. Аускультація серця: серцеві тони помірно приглушені, ритм регулярний, у всіх точках аускультації чути ніжні систолічні шуми. ЧСС - 96 уд./Хв. Артеріальний тиск: 100/70 мм рт.ст. на обох руках. Печінка знаходиться на 2–3 см нижче краю правої дуги ребра, селезінка - на 2 см нижче краю лівої дуги ребра.
У таблиці 1 наведені лабораторні зміни, виявлені під час обстеження. Повний аналіз крові проводили в перший день госпіталізації та повторювали на шостий день госпіталізації.
Таблиця 1.
Повні результати аналізу крові на перший та шостий день госпіталізації
Загалом аналіз крові проводили з інтервалом 5 днів; спостерігалась важка нормохромна анемія та значний лейкоцитоз. У лейкоцитарній формулі було відзначено проліферацію лімфоцитарної лінії через збільшення кількості лімфоцитів і пролімфоцитів. Кольорових нейтрофілів не виявлено, рівень сегментованих нейтрофілів значно знижений, виявлені бластні клітини. Крім того, були виявлені виражена тромбоцитопенія та підвищення ШОЕ. Тести на RW, ВІЛ, HbsAg, анти-HCV були негативними.
Через анемію проводили аналізи заліза на сироватку, вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Всі параметри були в межах норми. Важка анемія розглядалася як анемія внаслідок основного захворювання.
Результати біохімічного аналізу крові, аналізу сечі, ЕКГ, рентгенографії органів грудної клітини та результатів EHDS не показали патологічних змін.
УЗД черевної порожнини та нирок: лімфаденопатія (збільшені лімфатичні вузли в ділянці печінково-селезінкового відділу, в малому сальнику, брижові, вздовж черевної аорти та нижньої порожнистої вени та клубових лімфатичних вузлів). Гепатоспленомегалія. Дифузні зміни в печінці та підшлунковій залозі.