Ахалазія - UCLA Роберт Г.
Поділитися цим
Що таке ахалазія?
Ахалазія - це захворювання нервово-м’язової функції стравоходу та нижнього стравохідного сфінктера (LES). Його також іноді називають кардіоспазмом, маючи на увазі герметичність шлунково-стравохідного з'єднання (GEJ, він же "кардія"). Нормальна функція моторики стравоходу полягає у передачі болюсу їжі з горла узгоджено через стравохід у грудній клітці до живота. Потім LES розслабляється, щоб їжа потрапляла в шлунок. При ахалазії та інших порушеннях моторики стравоходу ця висококоординована нервово-м’язова активність порушується і призводить до характерних симптомів.
Ахалазія (що означає "відсутність розслаблення") визначається 1) відмовою нормальної перистальтики (скорочення або рухливість м'язів) стравоходу і 2) відмовою LES розслабитися. Діагноз ставлять після виключення іншої причини, наприклад, механічної обструкції (наприклад, пухлини GEJ). Існують і інші порушення моторики стравоходу, такі як дифузний спазм стравоходу, спастичний LES, стравохід лускавого горіха, стравохід відбійного молотка тощо, які відрізняються від ахалазії, але можуть мати подібні симптоми і іноді можуть лікуватися подібним чином. Ваш лікар може допомогти вам, якщо ці інші розлади стравоходу стосуються вас.
Що викликає ахалазію?
Точні причини ахалазії та інших порушень моторики стравоходу достеменно невідомі. Існує думка, що хвороба може бути наслідком того, що власна імунна система організму помилково атакує нерви, що регулюють функцію м’язів стравоходу та ЛЕС. Ця аутоімунна реакція може бути результатом невідповідної реакції на інфекцію, таку як вірус, але теорії ще не обґрунтовані. Як правило, до того моменту, як проявляються симптоми ахалазії, початкової образи вже немає або її неможливо виявити.
Які симптоми ахалазії?
Як діагностується ахалазія?
Основні симптоми ахалазії (дисфагія, регургітація, втрата ваги, біль у грудях) не є специфічними для ахалазії. Потрібні специфічні тести для диференціації ахалазії від інших розладів, включаючи кислотний рефлюкс (гастроезофагеальний рефлюкс, ГЕРХ), пухлини або рак, доброякісні стриктури, запальні або алергічні стани, інфекції та інші захворювання. Тести для підтвердження діагнозу ахалазії включають верхню ендоскопію (вона ж EGD, іноді включає ендоскопічне ультразвукове дослідження), рентген (включаючи езофаграму та/або КТ) та манометрію високої роздільної здатності. Загалом, хоча інші тести можуть припустити наявність ахалазії, для точного підтвердження діагнозу необхідна манометрія.
Що таке манометрія з високою роздільною здатністю?
Манометрія означає "вимірювання тиску". Це здійснюється шляхом пропускання тонкого катетера через ніс у стравохід і шлунок та фіксації змін тиску під час ковтання. Оскільки нормальна нервово-м’язова функція стравоходу та ЛЕС порушується характерним чином, картина відхилень у показниках тиску може допомогти діагностувати ахалазію чи інші порушення моторики стравоходу. Манометрія високої роздільної здатності використовує більш досконалий катетер, який має більшу чутливість для діагностики ахалазії та диференціації її від інших порушень. Важливо, що манометрія з високою роздільною здатністю може бути використана для підтипу ахалазії. Визначення точного характеру порушення моторики та/або підтипу ахалазії має важливе значення для лікування та прогнозу.
Що означають підтипи ахалазії?
В даний час існує три підтипи ахалазії, і вони є важливими, оскільки вони можуть допомогти передбачити відповідь на лікування та можуть допомогти вибрати, який вид лікування є найбільш підходящим. Для всіх трьох характерні недостатність розслаблення ЛЕС та аномальна перистальтика тіла стравоходу; вони відрізняються тим, як перистальтика стравоходу ненормальна. Кожен з них має певні моделі, які можна діагностувати за допомогою манометрії високої роздільної здатності. Ваш лікар може надати вам детальну інформацію про ваш підвид ахалазії. Один тип не обов'язково "гірший" чи "кращий", ніж інші. Ахалазія III типу є особливою, оскільки вона включає спазм стравохідного тіла. Пацієнти з ахалазією III типу можуть мати біль у грудях як значущий симптом і потребують особливої уваги до стравоходу, коли обраний спосіб лікування.
Які варіанти лікування ахалазії?
Невідоме ліки від ахалазії. Всі варіанти лікування є паліативними, тобто вони прагнуть зменшити або усунути основні симптоми ахалазії та поліпшити якість життя. Ці варіанти лікування спрямовані на розслаблення або порушення м’язів стравоходу і дозволяють їжі легше потрапляти в шлунок.
Що таке міотомія Гелера?
Міотомія Хеллера - це добре встановлена хірургічна процедура для лікування ахалазії, яка зазвичай виконується лапароскопічно (кілька невеликих розрізів живота). Хірург виявляє GEJ і розрізає аномальний м’яз, що охоплює верхню частину шлунка, LES і нижній відділ стравоходу. Це часто супроводжується антирефлюксною процедурою для часткового зміцнення клапана, який був порушений в GEJ. У більшості частин США ця операція вважається стандартним методом лікування ахалазії.
Що таке ПОЕМА і як вона виконується?
POEM розшифровується як "пероральна ендоскопічна міотомія" і означає розрізання м'яза через рот ендоскопом. Це ендоскопічна процедура без розрізу, метою якої є відтворення міотомії Хеллера менш інвазивним способом. Це дотримується подібних хірургічних принципів, але здатне виконати міотомію менш інвазивно. POEM вперше був описаний в 2010 році в Японії і з тих пір розширився по всьому світу, щоб виконуватися тисячами пацієнтів з чудовою ефективністю та безпекою.
Процедура залежить від розпізнавання та використання шарів стравоходу. Ці шари можна відокремити один від одного, як шари цибулі. Внутрішній шар називається слизовою (шар, який торкається їжі). Зовнішній шар - це м’язовий шар і є цільовим шаром для міотомії. Шар між слизовою і м’язом - це підслизова оболонка, яка являє собою тонкий шар сполучної тканини, який розширюється за допомогою впорскування рідини, утворюючи робочий простір (він же «підслизовий тунель»).
Дивіться відео про процедуру POEM нижче.
Хто має право на вірші?
Загалом, кожен, хто має право на міотомію Хеллера, ймовірно, має право на POEM. У деяких випадках POEM може бути кращим методом порівняно з іншими варіантами лікування. Показання до POEM включають усі типи ахалазії. Вірш може також бути придатним для інших порушень моторики стравоходу (таких як дифузний спазм, стравохід відбійного молотка або інші стани). POEM може бути запропонований пацієнтам, які зазнали невдачі або мають періодичні симптоми після міотомії Хеллера. Вік, як правило, не є проблемою за відсутності основних захворювань; ПОЕМ проводили серед дитячого населення та людей похилого віку.
Деякі пацієнти можуть не мати права на ПОЕМ. Сюди входять пацієнти з: