Акромегалія та гігантизм - симптоми, середнє значення, визначення, опис, демографія, причини та

Визначення

Акромегалія - ​​це захворювання, при якому порушення в роботі гіпофіза призводить до надмірної секреції гормону росту. У дорослих такий стан призводить до збільшення кісток; у дітей аномалія призводить до надмірного зросту і називається гігантизмом.

значення

Опис

Акромегалія - ​​це розлад, при якому ненормальне виділення певної хімічної речовини з гіпофіза в мозку викликає посилений ріст кісток та м’яких тканин, а також різноманітні інші порушення в організмі. Ця хімічна речовина, що виділяється з гіпофіза, називається гормоном росту (ГР). Змінюється також здатність організму переробляти та використовувати такі поживні речовини, як жири та цукри. У дітей, у яких кісткові пластини для росту не закрилися, хімічні зміни акромегалії призводять до виняткового росту довгих кісток. Цей варіант називається гігантизмом, при цьому додатковий ріст кісток викликає незвичну висоту. Коли аномалія виникає після припинення росту кісток, тобто у дорослих розлад називається акромегалією.

Демографія

Акромегалія - ​​відносно рідкісне захворювання, яке зустрічається приблизно у 50 з кожного мільйона людей. Гігантизм трапляється ще рідше, коли зареєстрованих випадків у Сполучених Штатах налічувалося лише близько 100 до 2004 року. Чоловіки та жінки страждають подібним чином. Початок гігантизму зазвичай припадає на статеве дозрівання , хоча зафіксовано деякі випадки малюків та маленьких дітей з гігантизмом.

Причини та симптоми

Гіпофіз - це невелика залоза, розташована біля основи мозку, яка виділяє певні гормони, важливі для функціонування інших органів або систем організму. Гормони гіпофіза подорожують по всьому тілу і беруть участь у великій кількості заходів, включаючи регуляцію росту та репродуктивні функції. Причину акромегалії можна простежити у виробленні GH в гіпофізі.

У звичайних умовах гіпофіз отримує надходження від іншої структури мозку, гіпоталамуса, розташованого в основі мозку. Цей надходження від гіпоталамуса регулює вивільнення гормонів у гіпофізі. Наприклад, гіпоталамус виробляє гормон, що вивільняє гормон росту (GHRH), який спрямовує гіпофіз на вивільнення GH. Вхід з гіпоталамуса також повинен спрямовувати гіпофіз припиняти вивільнення гормонів.

При акромегалії гіпофіз продовжує виділяти ГР і ігнорує сигнали гіпоталамуса. У печінці GH викликає вироблення гормону, який називається інсуліноподібний фактор росту 1 (IGF-1), який відповідає за ріст у всьому тілі. Коли гіпофіз відмовляється зупинити вироблення GH, рівні IGF-1 також досягають аномальних піків. Кістки, м’які тканини та органи по всьому тілу починають збільшуватися, і організм змінює свою здатність переробляти та використовувати такі поживні речовини, як цукор та жири.

Найбільш поширеною причиною акромегалії та гігантизму є розвиток неракової пухлини в гіпофізі, яка називається аденомою гіпофіза. У випадку аденоми гіпофіза сама пухлина є джерелом аномального вивільнення ГР. По мірі зростання ці пухлини можуть тиснути на сусідні структури мозку, викликаючи головний біль та зміни зору. У міру зростання аденоми вона може порушити роботу іншої тканини гіпофіза, перешкоджаючи викиду інших гормонів. Ці порушення можуть бути причиною змін менструального циклу та порушення виробництва грудного молока у жінок або затримки розвитку репродуктивних органів. У рідкісних випадках акромегалія спричинена аномальним продукуванням GHRH, що призводить до збільшення продукції GHH. Деякі пухлини в підшлунковій залозі, легенях, надниркових залозах, щитовидній залозі та кишечнику можуть виробляти GHRH, що в свою чергу викликає вироблення аномальної кількості GH.

При акромегалії руки та ноги особини починають рости, стаючи товстими та тістечковими. Лінія щелепи, ніс і лоб також ростуть, а риси обличчя описуються як грубі. Язик стає більше, а оскільки щелепа більша, зуби стають ширше розставленими. Через набряк у структурах горла та пазух голос стає глибшим і звучить порожнішим, і у пацієнтів може розвинутися гучний хропіння. Діти та підлітки з гігантизмом демонструють характерне подовження та збільшення кісток, головним чином кінцівок. Деякі симптоми, спричинені різними гормональними змінами:

  • сильне потовиділення
  • жирна шкіра
  • збільшення грубих волосся на тілі
  • неправильна переробка цукру в раціоні (а іноді і дійсний діабет)
  • гіпертонія
  • підвищений вміст кальцію в сечі (іноді призводить до каменів у нирках)
  • підвищений ризик жовчнокам’яної хвороби
  • набряк щитовидної залози