Асоційована хвороба печінки Фонтана - Американський коледж кардіологів

  • Гострі коронарні синдроми
  • Управління антикоагуляцією
  • Аритмії та клінічний ЕП
  • Кардіохірургія
  • Кардіо-онкологія
  • Вроджена хвороба серця та дитяча кардіологія
  • Центр COVID-19
  • Діабет та кардіометаболічні захворювання
  • Дисліпідемія
  • Геріатрична кардіологія
  • Серцева недостатність та кардіоміопатії
  • Клінічні оновлення та відкриття
  • Адвокація та політика
  • Перспективи та аналіз
  • Висвітлення зустрічей
  • Публікації членів АСС
  • Підкасти ACC
  • Переглянути всі оновлення кардіології
  • Шлях спільного обслуговування (CMP)
  • Освітня серія COVID-19
  • Ресурси
  • Навчальна освіта
  • Розуміння MOC
  • Галерея зображень та слайдів
  • Зустрічі
    • Щорічна наукова сесія та пов'язані з нею події
    • Розділ зустрічей
    • Зустрічі в прямому ефірі
    • Зустрічі в прямому ефірі - Міжнародні
    • Вебінари - Live
    • Вебінари - OnDemand
  • Адвокатура в АСС
  • Кардіологія Кар'єра
  • Клінічні набори
  • Портал добробуту клініциста
  • Різноманітність та інклюзія
  • Шляхи прийняття рішень консенсусу експертів
  • Інфографіка
  • Мобільні та веб-програми
  • Програми якості

Експертний аналіз

Анатомія циркуляції Фонтана
Пацієнтам, які народилися зі складними вродженими вадами серця, які не піддаються репарації у двох шлуночках, пропонується паліація Фонтана. Існує безліч варіацій конфігурації шляху Фонтана на основі ери хірургічного втручання та анатомії індивідуального пацієнта. Загалом, при такій формі циркуляції кров перекачується з єдиного шлуночкового серця в тіло, а венозний дренаж надходить безпосередньо в легені. 1 Немає насосної камери безпосередньо перед легеневою циркуляцією. Системний венозний тиск - це рушійний тиск через легені. Навіть за ідеальних обставин Фонтана він перевищує норму і може впливати на інші органи, особливо на печінку. Крім того, оскільки весь кровообіг підтримується одним шлуночком, загальний серцевий викид нижчий, що також впливає на роботу органів.

хвороба

Анатомія та фізіологія печінки
Печінка розділена на дві частки (ліву та праву) та 8 анатомічних сегментів. Він отримує кров з печінкової артерії та ворітної вени. 1 Ворітна вена забезпечує 70-80% кровопостачання, але лише 50% кисню. Кров стікає з печінки у печінкові вени, які впадають у нижню порожнисту вену. Подібно до більшості фільтруючих систем, печінка потребує достатнього потоку, що надходить у неї, низького опору через неї та системи низького тиску, щоб стікати в неї, щоб функціонувати оптимально. При асоційованій із Фонтаном хворобі печінки (FALD) всі три аспекти змінені.

Епідеміологія асоційованих із Фонтаном захворювань печінки
Вперше операція Фонтана була проведена в 1968 році, з вдосконаленими методами та виживанням у наступні десятиліття. Незважаючи на те, що ми багато дізналися про наслідки циркуляції Фонтана, ще багато чому можна навчитися, і результати будуть продовжувати розвиватися. Більшість досліджень виявили постійне збільшення поширеності захворювань печінки, оскільки час після операції Фонтана збільшується, незалежно від оцінки захворювання печінки. 5 Невеликі дослідження показали прогресивне збільшення печінки та застійні явища. 6 У недавньому дослідженні більшість пацієнтів страждали на печінкову хворобу через 21 рік після Фонтану. 7 Однак великих перспективних лонгитюдних досліджень бракує.