Бульбарний початок аміотрофічного бічного склерозу Перспектива ковтання мови; Верхні дихальні шляхи
Опубліковано: 30 вересня 2017 р
Автор: Емілі Моралес та Сабріна Юджин
Аміотрофічний бічний склероз (також відомий як хвороба Лу Геріга; малюнок нижче) - прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що вражає нейрони, що відповідають за довільний руховий рух, спричиняючи поступову слабкість або скутість м’язів та можливу втрату рухових функцій різних областей тіла. Якщо первинними симптомами БАС у пацієнта є симптоми, що впливають на мову та ковтання, це свідчить про АЛС, що виникає в бульбарному просторі. Бульбар відноситься до області нервової системи, яка називається стовбуром мозку, яка складається з середнього мозку, моста та мозкового мозку. Сенсорні та рухові нерви, що потрапляють і виходять із стовбура мозку, контролюють сенсорну та рухову функції структур голови та шиї. У той час як у 70% пацієнтів спостерігається хребетний початок, більшість пацієнтів з БАС з часом виявляють симптоми, вражені бульбарою, у міру прогресування захворювання (85%).
Зірка бейсболу Лу Геріг, яка жила з БАС і допомагала привернути увагу до цієї хвороби на національному рівні.
Моторна дегенерація, що впливає на мовленнєву функцію, проявляється як зниження розбірливості мови та швидкості мовлення, коливаючись із середнього значення 160-200 слів на хвилину (WPM) до приблизно 120 WPM. Незважаючи на те, що зниження рівня говоріння вважається раннім клінічним маркером АЛС у бульбарному стані, воно обмежене тим, що пацієнти з легкою слабкістю моторної функції ротової порожнини можуть знайти способи компенсувати ці дефіцити.
Погіршення ковтання у пацієнтів з бульбарним АЛС можна розглядати як п’ятифазний прогрес: нормальні харчові звички, проблеми з харчуванням на ранніх стадіях, зміна консистенції дієти, необхідність годування через зонд і нічого на пероральний прийом. Дисфагія при БАС є наслідком погіршення тих самих рухових нервів, які впливають на мову, спричиняючи дисфункцію при пероральному контролі за продуктами та рідинами, закриття м’якого піднебіння, звуження глотки та гортані. Результатом може бути неможливість повного ковтання їжі або рідини та/або потрапляння матеріалу в дихальні шляхи (аспірація). Важливо модифікувати та компенсувати зміни моторної функції в міру прогресування захворювання.