Бургер; s Хвороба - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)

Хвороба Бургера

Синоніми хвороби Бургера

Запальна оклюзивна периферична судинна хвороба
Оклюзивна периферична судинна хвороба
ТАО
Облітеран тромбоангіїт

Загальна дискусія

Хвороба Бургера, також відома як облітеруючий тромбоангіїт, є рідкісним захворюванням, яке в більшості випадків вражає курців сигарет молодого або середнього віку. Характеризується звуженням або закупоркою (оклюзією) вен і артерій кінцівок, внаслідок чого зменшується приплив крові до цих областей (захворювання периферичних судин). Ноги вражаються частіше, ніж руки. У більшості випадків першим симптомом є сильний біль у гомілках та ногах у стані спокою. У постраждалих людей також може виникати судоми в ногах, коли вони ходять, що в рідкісних випадках може спричинити кульгання (кульгавість). Крім того, у постраждалих людей можуть бути виразки (виразки) на кінцівках, оніміння і поколювання та відсутність нормального припливу крові до пальців рук та/або ніг при впливі холодних температур (явище Рейно) та/або запалення та згортання певних вени (тромбофлебіт). У важких випадках у хворих на хворобу Бургера може спостерігатися відмирання тканин (гангрена) уражених кінцівок. Точна причина хвороби Бургера невідома; однак більшість постраждалих людей є споживачами сильного тютюну.

Ознаки та симптоми

Хвороба Бургера характеризується звуженням або закупоркою (оклюзією) проміжних та/або невеликих за розміром артерій і вен кінцівок, що призводить до зменшення припливу крові до цих областей (захворювання периферичних судин). Хвороба Бургера, як правило, виникає в раптових (гострих) епізодах, які можуть тривати від одного до чотирьох тижнів. Розлад протікає повторно.

У більшості випадків першою ознакою хвороби Бургера є сильний біль у попереку та/або ногах у стані спокою. У людей, які постраждали, також можуть спостерігатися судоми в ногах, коли вони ходять, що в рідкісних випадках може спричинити кульгання уражених осіб (кульгавість). Інші фізичні особливості, пов'язані з хворобою Бургера, можуть включати виразки (виразки) на руках і ногах, бліде зміна кольору рук, оніміння і поколювання та відсутність нормального припливу крові до пальців рук та/або ніг під впливом холодних температур (феномен Рейно ), а також запалення та згортання певних вен (тромбофлебіт). Сухі темні виразки, які часто утворюються на кінчиках пальців рук або ніг, можуть бути надзвичайно болючими. Біль, пов'язаний з цими виразками, може посилюватися з підвищенням. У важких випадках у хворих на хворобу Бургера може спостерігатися загибель тканин (гангрена) уражених ділянок.

У деяких випадках також можуть постраждати артерії та вени кишечника. Це може призвести до надзвичайної тяжкості або болю (стенокардія) в животі та втрати ваги. У надзвичайно рідкісних випадках (тобто менше 2 відсотків) уражені особи виявляли неврологічні відхилення.

Причини

Точна причина хвороби Бургера невідома. Однак вживання тютюну пов'язане з розвитком розладу. Насправді, більшість дослідників вважають, що колишнє або теперішнє вживання тютюнових виробів людиною є необхідною умовою для діагностики хвороби Бургера. Точний зв’язок тютюнових виробів із хворобою Бургера не до кінця зрозумілий.

Деякі вчені вважають, що хвороба Бургера може бути аутоімунним розладом. У деяких випадках травма рук і ніг може сприяти розладу. Аутоімунні розлади виникають, коли природний захист організму проти «чужорідних» або вторгнутих організмів (наприклад, антитіл) починає атакувати здорові тканини з невідомих причин.

Генетичні фактори можуть відігравати певну роль у розвитку або тяжкості хвороби Бургера, оскільки поширеність суттєво різниться між етичними групами. Необхідні додаткові дослідження, щоб визначити точну роль генетики, якщо вона є, у розвитку розладу.

Симптоми хвороби Бургера розвиваються через порушення припливу крові (ішемія) до певних ділянок тіла, найчастіше рук і ніг.

Постраждале населення

Хвороба Бургера - дуже рідкісне захворювання, яке, в більшості випадків, вражає курців сигарет молодого або середнього віку з появою симптомів до 40-45 років. В останні роки в медичній літературі повідомляється про більше постраждалих жінок. Деякі вчені припускають, що це пов’язано зі збільшенням кількості жінок, які палять. Колись співвідношення постраждалих чоловіків до жінок становило 100: 1, останні статті в медичній літературі припускають, що це співвідношення може бути 10: 1 або ближче. У надзвичайно рідкісних випадках у осіб, які не палять, розвинулася хвороба Бургера.

Хвороба Бургера надзвичайно рідко зустрічається в США та Європі, але частіше зустрічається в інших частинах світу, особливо в частині Азії та Далекого та Близького Сходу. Захворюваність у Сполучених Штатах оцінюється в 12,6–20 на 100 000 людей у загальній популяції. Хвороба Бургера частіше зустрічається в країнах, де вживають сильний тютюн.

Хоча більшість випадків пов'язані з курінням сигарет, розлад також розвинувся у осіб, які не палили, але вживали бездимний тютюн (наприклад, жувальний тютюн).

Супутні розлади

Симптоми таких розладів можуть бути подібними до симптомів хвороби Бургера. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики:

Васкуліт - це запалення судин. У осіб з васкулітом запалення пошкоджує слизову оболонку уражених судин, викликаючи звуження, утворення тромбів (тромбоз) та/або закупорку. Як результат, може бути обмеження постачання киснем крові деяких тканин (ішемія), що потенційно може призвести до болю, пошкодження тканин і, в деяких випадках, порушення роботи певних уражених органів. Васкуліт може вражати вени та артерії будь-якого типу або розміру; може залучати один орган або багато органів і тканин тіла; і може бути первинним процесом захворювання або виникати через чи у поєднанні з низкою різних основних розладів. Отже, діапазон і ступінь вираженості симптомів та знахідок, пов’язаних з васкулітом, можуть сильно відрізнятися. Конкретна основна причина васкуліту до кінця не з’ясована. Однак у більшості випадків вважається, що це пов’язано з порушеннями імунної системи організму. (Щоб отримати додаткову інформацію про це захворювання, виберіть “Васкуліт” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Склеродермія - рідкісне захворювання сполучної тканини, що характеризується аномальним потовщенням шкіри. Сполучна тканина складається з колагену, який підтримує та зв'язує інші тканини організму. Існує кілька видів склеродермії. Деякі типи впливають на певні, специфічні частини тіла, тоді як інші можуть впливати на все тіло та внутрішні органи (системні). Точна причина склеродермії невідома. Відомо, що імунна система та судинна система, а також метаболізм сполучної тканини відіграють певну роль у процесі захворювання. (Для отримання додаткової інформації щодо цього розладу виберіть “склеродермія” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Артеріїт Такаясу - рідкісне захворювання, що характеризується запаленням великих еластичних артерій. Уражаються головна артерія серця (аорта) та легенева (легенева) артерія. Це порушення викликає прогресуюче запалення багатьох артерій в організмі (поліартеріїт), що призводить до зменшення кровотоку. Можуть постраждати артерії голови та рук, і це може призвести до втрати основних імпульсних точок в організмі. У деяких людей, що страждають на артеріїт таккаясу, спостерігається нерегулярне звуження частин великих артерій (сегментарний стеноз) і аномальний зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок серця (аортальна регургітація). (Для отримання додаткової інформації про це захворювання виберіть “Takayasu” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)