Дефект передсердної перетинки синуса Веноза Складний діагноз
Зіга Водусек
1 Internal Medicine, Frank H. Netter M.D. School of Medicine при Університеті Квінніп'як, Норт-Хейвен, США
Шехряр Халікдіна
2 Внутрішня медицина, лікарня Сент-Мері, Вотербері, США
Кароліна Борц-Баба
3 Медицина, лікарня Сент-Мері, Вотербері, США
Ребекка Скандретт
4 Кардіологія, лікарня Сент-Мері, Вотербері, США
Анотація
Дефект міжпередсердної перегородки синусового вен (SVASD) - рідкісне вроджене захворювання серця у дорослих, яке дозволяє шунтувати кров із системного в легеневий кровообіг і зазвичай асоціюється з аномальним легеневим венозним поверненням.
Ми повідомляємо про випадок 27-річного чоловіка з історією передчасних пологів та одностороннім крипторхізмом, який був прийнятий на притомність. Електрокардіограма (ЕКГ) продемонструвала фібриляцію передсердь (ФП) та візерунок S1Q3T3 разом з неповним блоком правої пучкової гілки. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) припускає наявність тиску та перевантаження об’єму правого шлуночка та серйозне збільшення правого шлуночка та правого передсердя. Дослідження збудженого сольового розчину було негативним, що свідчить про відсутність міжпредсердної комунікації. Трансезофагеальна ехокардіографія (ТЕЕ) продемонструвала чудовий SVASD і підвищила можливість аномального легеневого венозного з'єднання. Комп’ютерна томографія грудної клітки виявила правильний зв’язок верхньої легеневої вени з верхньою порожнистою веною.
Діагноз SVASD ставить безліч проблем від різноманітності симптомів до вибору відповідної візуалізації та складності хірургічного лікування.
Вступ
Невідремонтований дефект міжпередсердної перегородки (ВРР) є другим за частотою вродженим пороком серця у дорослих. Дефект міжпередсердної перегородки синусового вен (SVASD) - це не первинний, несекундозний варіант, який становить лише 5% до 10% усіх типів ASD [1]. Передсердні аритмії зазвичай спостерігаються через перевантаження об’єму правого серця, вторинну шунту зліва направо, але синкопе не є серед типових початкових клінічних проявів РАС [2]. Діагностика SVASD на трансторакальній ехокардіографії (ТТЕ) є особливо складною і часто вимагає додаткового використання більш просунутих досліджень, зокрема трансезофагеальної ехокардіографії (ТЕЕ), серцево-магнітно-резонансної томографії (КМР), серцевої комп’ютерної томографії (серцева КТ) і рідко серцевої катетеризація [2]. Лікування здебільшого є хірургічним і вимагає глибокого розуміння пов’язаних із цим складних анатомічних відхилень для керівництва індивідуальним хірургічним підходом.
Ми повідомляємо про випадок SVASD з атиповим передлежанням у молодого пацієнта з непритомністю на тлі фібриляції передсердь (ФП), у якого був негативний ТТЕ для внутрішньосерцевого шунтування.
Презентація справи
27-річний чоловік прибув до відділення невідкладної допомоги (ЕД) після епізоду синкопе. Пацієнт піднімав з підлоги члена сім'ї, який щойно пережив падіння, коли він раптово втратив свідомість. Він заперечував будь-які пресинкопальні симптоми, включаючи нудоту, блювоту, діафорез, запаморочення, порушення зору, біль у грудях, серцебиття, дискомфорт у животі, лихоманку та озноб. За його матір’ю, яка була свідком події, пацієнт не відчував ненормальних рухів тіла, прикусу мови чи нетримання сечі під час синкопе. Він був у непритомності кілька хвилин, але швидко прийшов до тями і не розгубився. Після синкопальної події єдиною скаргою пацієнта був біль у зубах, який, ймовірно, був спричинений місцевою травмою під час падіння. Пацієнт не пам'ятав жодної травми голови і не мав головних болів ні до, ні після інциденту. Раніше він ніколи не мав подібних подій.
Минулий анамнез та хірургічна історія пацієнта включали невідремонтований односторонній крипторхізм та хірургічну корекцію інвагінації під час дитинства, що пов’язано з історією передчасних пологів. Він повідомляв про епізоди самообмеженого серцебиття, не пов'язаного з фізичним навантаженням. Він періодично вживав алкоголь, але тиждень до прийому не випивав. Пацієнт ніколи не палив і не вживав наркотики. Він заперечував прийом будь-яких ліків або рослинних добавок. Він не мав відомих сімейних анамнезів ішемічної хвороби серця, серцевої недостатності, хвороби клапанів, аритмій, вроджених вад серця або раптової смерті.
Під час фізичного огляду пацієнт, здавалося, не зазнав лиха, був насторожений та орієнтований на людину, місце, час та ситуацію. Артеріальний тиск становив 140/90 мм рт.ст., пульс - 86 уд./Хв. (Вд./Хв.), Дихання - 12 вдихів/хв., А температура - 97,8 ° F. Вага становила 106,6 кг, а індекс маси тіла - 39,11 кг/м2. Ортостатичні життєві показники не були отримані після прибуття і були негативними після реанімації рідини, отриманої в ЕД. Голова була атравматичною. Шия страждала ожирінням із нормальними сонними пульсами та відсутністю синців. Розтягнення яремної вени та гепато-яремний рефлюкс відсутні. При огляді серця виявлено нерегулярний нерегулярний ритм та нормальні серцеві тони. Не було відзначено здуття правого шлуночка, шуму та тертя. Спостерігали добре загоєний рубець в середині живота. Здуття живота не спостерігалося, і живіт був ніжним. Звуки в кишечнику були нормальними. Променеві, тильні та імпульси заднього відділу великогомілкової кістки були нормальними двобічно.
Стрілка показує дефект передсердної перегородки верхнього синуса.
LA, ліве передсердя; SVC, верхня порожниста вена; РА, праве передсердя
Шунтування зліва направо (стрілка) позначалося кольоровим доплером (рис. (Рис. 2, 2).
Стрілка показує шунтування зліва направо.
LA, ліве передсердя; SVC, верхня порожниста вена; РА, праве передсердя
ЗВТ, завершений раніше (рис. (Рис. 3) 3), був розглянутий рентгенологом, який оцінив правильне підключення верхньої легеневої вени до верхньої порожнистої вени (SVC).