Дієтичні практики при гомоцистинурії, що не реагує на піридоксин Європейське опитування - ScienceDirect
Додати до Менділі
Основні моменти
Практика дієтичного управління В6, що не реагує на реагування, з 29 європейських центрів IMD
Клінічний вибір дієти з низьким вмістом метіоніну зменшився із збільшенням віку пацієнта.
Пацієнти, які отримували дієту та бетаїн, мали споживання білка, подібне до тих, які лише на дієті.
Майже всім пацієнтам (86%) було призначено безметіонінову добавку l-амінокислоти.
Невідповідність у моніторингу та лікуванні свідчить про необхідність міжнародних рекомендацій.
Анотація
Передумови
В межах Європи лікування піридоксину (B6), що не реагує на гомоцистинурію (HCU), може відрізнятися, але відомостей про практику лікування обмежено.
Порівняння дієтичних методів лікування пацієнтів із В6, що не реагує на В6, у європейських центрах.
Методи
Перехресний аудит за допомогою опитувальника було проведено 29 центрами спадкового метаболічного розладу (IMD): (14 Великобританія, 5 Німеччина, 3 Нідерланди, 2 Швейцарія, 2 Португалія, 1 Франція, 1 Норвегія, 1 Бельгія).