Ентеропатія, що втрачає білок - огляд тем ScienceDirect

Пов’язані терміни:

Енцефалопатія
Ентерит
М'язова дистрофія
Трансудат
Лімфоцити
Гіпопротеїнемія
Гіпоальбумінемія
Лімфангіектазія
Аміотрофічний бічний склероз
Коліт

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Паранеопластичні синдроми

Ентеропатія, що втрачає білок

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це синдром, при якому надмірна кількість сироваткових білків втрачається в шлунково-кишковий тракт (ШКТ), що призводить до гіпопротеїнемії. 16 Гіпопротеїнемія, що спостерігається у хворих на рак, може бути наслідком порушення синтезу та/або збільшення втрати в шлунково-кишковому тракті або сечі (див. Ниркові прояви раку далі в цій главі). Як тільки втрата білків стає більшою, ніж здатність організму їх синтезувати, рівень білка в сироватці починає знижуватися. Період напіввиведення багатьох сироваткових білків тривалий, і пацієнти з гіпопротеїнемією, спричиненою PLE або деякими іншими втратами білка, пов'язаними з раком, можуть представляти тривалу втрату білка. Вважається, що 2,16 PLE є результатом збільшення проникності білка в слизовій оболонці через ерозію слизової оболонки, виразку або лімфатичну обструкцію.

Діагноз ПЛЕ ставиться шляхом відзначення гіпопротеїнемії при оцінці хімічної сироватки з подальшим виключенням важкого порушення харчування та захворювань печінки. Підтвердження діагнозу проводиться у людей з ПЛЕ шляхом виявлення альфа-1-антитрипсину17, але ця методологія не підтверджена у ветеринарній медицині. 18 Крім того, ядерна сцинтиграфія видається надійною методологією діагностики ПЛЕ. 19 Поширеність ПЛЕ як ПНС у ветеринарній медицині невідома, але, ймовірно, буде рідкістю. Лікування ПЛЕ складається з лікування первинної злоякісної пухлини; однак, пацієнти з ПЛЕ, пов'язаними з лімфангіектазією, також можуть лікуватися тригліцеридами середньої ланцюга, які не піддаються транспортуванню кишковими лімфатичними препаратами.

Ентеропатії, що втрачають білок

Уоррен Стробер, Іван Дж. Фус, у «Імунологія слизової оболонки» (четверте видання), 2015

Анотація

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це синдром, який характеризується надмірною втратою сироваткових білків у шлунково-кишковий тракт. Як результат, це призводить до зниження рівня сироваткових білків, що, якщо воно серйозне, спричиняє затримку рідини та набряки. У цій главі ми представляємо загальне обговорення фізіології ентеропатії, що втрачає білок, зосереджуючись на методах, що використовуються для оцінки та кількісного визначення цього стану. Потім ми розглянемо різні категорії захворювань, що викликають ПЛЕ, і представляємо конспекти захворювань, які представляють ці категорії, особливо ті, що стосуються імунологічних дефектів. Нарешті, ми звернемось до поглибленого обговорення захворювання слизової оболонки, пов’язаного з ПЛЕ, відомим як кишкова лімфангіектазія або ІЛ, при якому ПЛЕ обумовлена перешкоджанням циркуляції лімфи та втратою як лімфи, так і клітин в лімфі шлунково-кишкового тракту. Тут ми обговорюємо як первинні, так і вторинні форми ІЛ та вплив ІЛ на імунологічну функцію.

Діарея

Інгібітор фекальної α1-протеїнази

Вимірювання інгібітора фекальної α1-протеїнази (α1-PI) може бути використане для подальшої підтримки діагностики ПЛЕ у тварин із супутніми захворюваннями печінки або нефропатією, що втрачає білок (PLN), хоча цей тест обмежений логістичними обмеженнями, тому зразки повинні бути відправляється замороженим, і в даний час існує лише одна лабораторія, яка проводить ІФА в Техаському університеті A&M. 18 α1-PI має такий самий розмір, як альбумін, і втрачається в кишковому тракті і виводиться з калом, де його можна виміряти як маркер для PLE. Три окремі порожнечі зразків калу збираються у спеціальні відкалібровані чашки, доступні в лабораторії. Важливо, щоб зразки калу були анульовані природним шляхом, оскільки цифрова екстракція зразка калу може призвести до мікроскопічної крововтрати та помилкового підвищення α1-PI фекалій. Зразки калових мас слід негайно заморозити після збору та відправити на льоді поштою в ніч до лабораторії.

Умови втрати білка

Джойс Е. Ю., Роберт Ю. Лін, у Імунних дефіцитах Стіма, 2014

Визначення

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE), описує ускладнення різних шлунково-кишкових захворювань, при яких спостерігається надмірна втрата білка в шлунково-кишковому тракті. ПЛЕ може виникнути або через первинного кишкового розладу, пов'язаного з підвищеною проникністю слизової оболонки, такого як запальне захворювання кишечника, злоякісне захворювання або алергічне захворювання шлунково-кишкового тракту, або через лімфангіектазію кишечника (ІЛ), яка може виникати як основна аномалія лімфатичної системи (наприклад, Хвороба Вальдмана) або вторинна по відношенню до блоку лімфатичного потоку (наприклад, застійна серцева недостатність або операція Фонтана). 50,51 PLE також може бути рідкісним симптомом первинних імунних дефіцитів, таких як синдром Гуда та гістіоцитоз клітин Лангерганса. 52,53 Отриманий в результаті низький рівень білка в сироватці може призвести до ускладнень, включаючи набряки, асцит та плевральний та серцевий випіт.