Факти про поперечний мієліт Національний інститут неврологічних розладів та інсульту
Що таке поперечний мієліт?
Поперечний мієліт - це запалення спинного мозку, основної частини центральної нервової системи. Спинний мозок несе нервові сигнали до мозку та від нього через нерви, які простягаються з кожної сторони спинного мозку і з'єднуються з нервами в інших місцях тіла. Термін мієліт відноситься до запалення спинного мозку; поперечний відноситься до схеми змін у відчутті - часто виникає смугоподібне відчуття по тулубу, із сенсорними змінами нижче.
Причини поперечного мієліту включають інфекції, порушення імунної системи та інші розлади, які можуть пошкодити або знищити мієлін, жирову білу ізолюючу речовину, яка покриває волокна нервових клітин. Запалення в спинному мозку перериває зв'язок між нервовими волокнами спинного мозку та рештою тіла, впливаючи на відчуття та нервову сигналізацію нижче пошкодження. Симптоми включають біль, сенсорні проблеми, слабкість в ногах і, можливо, руках, а також проблеми із сечовим міхуром та кишечником. Симптоми можуть розвиватися раптово (протягом декількох годин) або протягом днів або тижнів.
Поперечний мієліт може вражати людей будь-якого віку, статі чи раси. Здається, він не генетичний і не протікає в сім’ях. Пік рівня захворюваності (кількість нових випадків на рік), як видається, припадає на 10 - 19 років та 30 - 39 років. За підрахунками, щороку в США діагностується близько 1400 нових випадків поперечного мієліту.
Хоча деякі люди одужують від поперечного мієліту з незначними або відсутністю залишкових проблем, процес загоєння може зайняти місяці чи роки. Інші можуть зазнати постійних порушень, що впливають на їх здатність виконувати звичайні повсякденні справи. У деяких людей буде лише один епізод поперечного мієліту; інші люди можуть мати рецидив, особливо якщо основне захворювання викликало розлад.
Лікування поперечного мієліту не існує. Лікування для запобігання або мінімізації постійного неврологічного дефіциту включає кортикостероїди та інші ліки, що пригнічують імунну систему, плазмаферез (виведення білків з крові) або противірусні препарати.
Що викликає поперечний мієліт?
Точна причина поперечного мієліту та значного ураження нервових волокон спинного мозку у багатьох випадках невідома. Випадки, в яких причину неможливо встановити, називаються ідіопатичними. Однак пошук причини є важливим, оскільки деякі змінюють рішення щодо лікування.
Відкриття циркулюючих антитіл до білків аквапорін-4 та антимієлінового олігодендроциту вказує на певну причину у деяких осіб з поперечним мієлітом. Антитіла - це білки, що виробляються клітинами імунної системи, які зв’язуються з бактеріями, вірусами та чужорідними хімічними речовинами, щоб запобігти шкоді організму. При аутоімунних порушеннях антитіла неправильно зв’язуються з нормальними білками організму. Аквапорин-4 є ключовим білком, який переносить воду через клітинну мембрану нервових клітин. Олігодендроцитарний глікопротеїн мієліну знаходиться на зовнішньому шарі мієліну.
Цілий ряд захворювань викликає поперечний мієліт, зокрема:
- Інші запальні розлади які можуть впливати на спинний мозок, такі як саркоїдоз, системний червоний вовчак, синдром Шегрена, змішані захворювання сполучної тканини, склеродермія та синдром Беше.
- Судинні розлади такі як артеріовенозна вада розвитку, дуральна артеріально-венозна фістула, внутрішньохребцеві кавернозні вади розвитку або емболія диска.
У деяких людей поперечний мієліт є першим симптомом аутоімунного або імунно-опосередкованого захворювання, такого як розсіяний склероз або оптичний нейромієліт. (Розсіяний склероз, або РС, - це хвороба, яка викликає характерні ураження або бляшки, які в першу чергу вражають частини головного мозку, спинного мозку та зорового нерва - нерв, який несе інформацію від ока до мозку. Neuromyelitis optica, або NMO, є аутоімунним захворюванням центральної нервової системи, яке переважно вражає зорові нерви та спинний мозок.) "Частковий" мієліт - зачіпає лише частину поперечного перерізу канатика - більш характерний для розсіяного склерозу. Нейромієліт оптичний набагато більш імовірний як основний стан, коли мієліт «повний» (викликає сильний параліч та оніміння з обох боків спинного мозку).
Які симптоми поперечного мієліту?
Поперечний мієліт може бути або гострим (розвивається від годин до кількох днів), або підгострим (зазвичай розвивається протягом одного-чотирьох тижнів).
Чотири класичні особливості поперечного мієліту:
- Слабкість ніг і рук. Люди з поперечним мієлітом можуть мати слабкість у ногах, яка швидко прогресує. Якщо мієліт вражає верхній відділ спинного мозку, це впливає і на руки. У осіб може розвинутися парапарез (частковий параліч ніг), який може перерости у параплегію (повний параліч ніг), що вимагає від людини використання інвалідного візка.
- Біль. Початкові симптоми зазвичай включають біль у попереку або різкі відчуття, що стріляють, що іррадіюють вниз по ногах або руках або навколо тулуба.
- Сенсорні зміни. Поперечний мієліт може спричинити парестезії (ненормальні відчуття, такі як печіння, лоскот, поколювання, оніміння, холод або поколювання) в ногах та втрату чутливості. Поширені аномальні відчуття в тулубі та в області статевих органів. Іноді відчуття стрільби виникають при нахилі шиї вперед і зникають при поверненні шиї в нормальне положення (стан, що називається явищем Лермітта).
- Порушення функції кишечника і сечового міхура. Загальні симптоми включають підвищену частоту або бажання відвідувати туалет, нетримання сечі, утруднення порожнини та запор.
Багато людей також повідомляють про спазми м’язів, загальне відчуття дискомфорту, головний біль, лихоманку та втрату апетиту, тоді як у деяких людей виникають проблеми з диханням. Інші симптоми можуть включати сексуальну дисфункцію та депресію та тривогу, спричинені зміною способу життя, стресом та хронічним болем.
Сегмент спинного мозку, при якому відбувається пошкодження, визначає, які частини тіла уражені. Пошкодження на одному сегменті вплине на роботу на цьому рівні та нижче. У осіб з поперечним мієлітом пошкодження мієліну найчастіше відбувається в нервах у верхній частині спини, викликаючи проблеми з рухом ніг та контролем кишечника та сечового міхура, що вимагає сигналів від нижніх сегментів спинного мозку.
Як діагностується поперечний мієліт?
Лікарі діагностують поперечний мієліт, беручи історію хвороби та проводячи ретельне неврологічне обстеження. Першим кроком при оцінці стану спинного мозку є виключення причин, які потребують екстреного втручання, таких як травма або маса, що чинить тиск на канатик. Інші проблеми, які слід виключити, включають грижу або прослизання дисків, стеноз (звуження каналу, що утримує спинний мозок), абсцеси, ненормальні збори судин та авітаміноз. Тести, які можуть вказати на діагноз поперечного мієліту та виключити або оцінити основні причини, включають:
Якщо жоден з цих тестів не вказує на конкретну причину, вважається, що у людини є ідіопатичний поперечний мієліт. У окремих випадках первинне тестування за допомогою МРТ та поперекової пункції може показати нормальні результати, але, можливо, доведеться повторити через 5-7 днів.