Фібрилярний гломерулонефрит (ГН) Центр нирок UNC
Що таке фібрилярний GN?
Фібрилярний GN - це хвороба, яка вражає мільйони фільтруючих одиниць, що складають нирку. Ці одиниці фільтрації називаються клубочки. Кожна особа клубочок складається з декількох шарів деформуючого матеріалу.
У цьому стані організм виробляє великий обсяг незвичайних білків. Ці білки потрапляють у фільтри. Білки потрапляють у напружуючі шари, порушуючи фільтрацію. У деяких випадках ці білки активізують імунну систему. Це спричиняє набряк у цих ніжних структурах.
З часом набряк може пошкодити шари фільтрів. Пошкодження дозволяє великій кількості білків проливатися в сечу. У міру набрякання фільтруючі блоки пошкоджуються не підлягаючи ремонту. Вони замінюються рубцевою тканиною.
При втраті достатньої кількості фільтрів нирки втрачають здатність фільтрувати і очищати кров. Цей стан відомий як термінальна стадія хвороби нирок.
Хто отримує фібрилярний GN?
Ця хвороба була виявлена у пацієнтів віком від 10 до 89 років. Вона, як видається, вражає кавказців дещо вищими показниками. Ми не можемо передбачити, хто його розвиватиме. Здається, це захворювання може бути пов’язане із станами дисфункції імунної системи, такими як вовчак. Цю хворобу також можна виявити у поєднанні із захворюваннями, що викликають хронічну активацію імунної системи, такими як гепатит С.
Які симптоми?
Це захворювання в першу чергу вражає окремі фільтруючі одиниці нирки. Симптоми, що розвиваються, пов’язані з цим першим місцем пошкодження. Потім елементи крові переходять у сечу. У людей часто з’являються набряки ніг або стоп. Вони також мають пінисту сечу через значну втрату білка в сечі. Однак у пацієнтів часто утворюється білок в сечі без набряків. Вони вперше дізнаються про свій стан при виявленні білка в сечі при звичайному аналізі сечі, який проводить лікар первинної медичної допомоги.
Еритроцити також можуть проходити через фільтри в сечу. Зазвичай їх занадто мало, щоб їх можна було побачити неозброєним оком. Кров, виявлена за допомогою аналізу сечі, повинна бути підтверджена мікроскопічним аналізом сечі лікарем.
У міру прогресування пошкодження нирок втрачаються окремі фільтруючі блоки. У багатьох пацієнтів розвивається високий кров'яний тиск, що зазвичай вимагає прийому декількох препаратів для контролю. У пацієнтів можуть виникнути труднощі з управлінням фосфорним балансом. Вони часто страждають анемією. Це відбувається тому, що нирка більше не може виділяти речовину, яка називається еритропоетином. Це гормон, який відповідає за стимулювання вироблення еритроцитів у кістковому мозку.
Ця хвороба має тенденцію до прогресуючої хвороби. Зрештою це призводить до втрати функції нирок та необхідності діалізу або трансплантації нирки. Симптомами запущеної ниркової недостатності є нудота, втома, сплутаність свідомості, втрата апетиту, кумедний смак у роті, свербіж, задишка або серцебиття.