Фокальна вузликова гіперплазія Стаття
Фокальна вузликова гіперплазія
Вступ
Печінка - єдиний самовідновлювальний внутрішній орган в організмі людини. Ця здатність до регенерації ставить печінку під загрозу розвитку атипових мас. Хоча більшість печінкових мас представлені переважно твердими або кістозними масами, етіологія широка. У 1958 р. Патологоанатом, доктор медичних наук Х'ю Едмондсон, вперше описав вогнищеву вузликову гіперплазію (FNH) як тверду доброякісну печінкову масу несудинного походження. На відміну від найпоширенішої маси печінки, яка є гемангіомою, вважається, що фокальна вузликова гіперплазія є наслідком збільшення кількості гепатоцитів, спричиненої гіпоперфузією або гіперперфузією з аномальних артерій у печінковій часточці. [1] Фокальна вузликова гіперплазія часто перешкоджає супутнім захворюванням, що ускладнює встановлення діагнозу та лікування.
Раніше фокальна вузликова гіперплазія називалась різноманітними синонімами, включаючи педункульовану аденому, одиночний гіперпластичний вузлик, фокальний цироз та гамартому печінки. Через невизначену класифікацію потрібно було встановити стандартний діагноз. У 1994 р. Міжнародна робоча група світових конгресів гастроентерології стандартизувала термін діагностики як фолікулярна вузликова гіперплазія і віднесла до категорії регенеративних вузлів печінки. Після цього фолікулярну вузлувату гіперплазію відрізняли від новоутворених станів печінки. [2]
Етіологія
Етіологія фокальної вузликової гіперплазії остаточно не встановлена. Однак вважається, що це викликано артеріальними вадами розвитку в печінці. Ці вади розвитку в поєднанні зі змінами перфузії викликають регенеративну гіперпластичну реакцію нормального гепатоциту. Цікаво, що гепатоцити можуть реагувати гіперплазією як після гіпоперфузії, так і після гіперперфузії. [3]
Отже, будь-який супутній стан, що спричиняє схильність до розвитку артеріальних вад розвитку, може збільшити ризик розвитку фокальної вузликової гіперплазії. Спадкова геморагічна телеангіектазія, також відома як синдром Ослера-Вебера-Ренду, може спричинити збільшення частоти фокальної вузликової гіперплазії. Частота фокальної вузликової гіперплазії також зростає за наявності гемангіом. [3]
Ще більше ускладнює розмежування будь-якої точної причини той факт, що фокальна вузликова гіперплазія може розвинутися без супутньої вадної судинної вади розвитку. Дослідження не виявляє чіткої причини, чому це так. Це може бути пов’язано з неадекватною біопсією або структурними вадами розвитку, що заважають гістологічному дослідженню та візуалізації. Інші провідні дослідники гастроентерології вважають, що періодичні порушення кровотоку в печінковій часточці призводять до характерної клітинної відповіді.
Можна стверджувати, що основним розрізненням, яке відрізняє фокальну вузлувату гіперплазію від інших печінкових мас, є її походження. Серія досліджень показала, що більшість гепатоцитів у фокальному вузликовому вузлі гіперплазії походять від поліклонального походження. [4] Через це його було класифіковано як доброякісний стан. Одне дослідження продемонструвало підвищену частоту фокальної вузликової гіперплазії серед монозиготних близнюків, що вказує на можливий генетичний компонент. [5] Однак генетична мутація, відповідальна за схильність особин до фокальної вузликової гіперплазії, ще не виявлена.
Епідеміологія
У дорослих найпоширенішим доброякісним ураженням печінки у дорослих є гемангіома. Однак фокальна вузликова гіперплазія є другою за поширеністю, що становить приблизно вісім відсотків усіх негемангіоматозних уражень печінки. Фокальна вузликова гіперплазія може проявлятися ще в дитинстві; однак це непропорційно впливає на жінок більше, ніж на чоловіків, у співвідношенні приблизно 8 до 1. [6]
Частота фокальної вузликової гіперплазії зростає у жінок у віці від 20 до 50 років, що також дозволяє припустити, що стан може бути пов'язане зі збільшенням естрогену. В останній літературі оральні контрацептиви як причина розвитку фокальної вузликової гіперплазії не доведено. Однак жінки, які перебувають на добовій оральній контрацепції, демонструють більші вузлики, ніж жінки, які не приймають оральну контрацепцію на основі естрогену. [7] Крім того, було показано, що жінки, незалежно від використання оральних контрацептивів, мають більші вузлики, ніж чоловіки [8].
Фокальна вузликова гіперплазія рідко зустрічається у дітей. Більшість педіатричних випадків реєструвались у пацієнтів із хіміотерапією, злоякісними захворюваннями або терапією гемопоетичними стовбуровими клітинами в анамнезі. Однак Медичний центр Університету Бейлора повідомив про випадок фокальної вузликової гіперплазії у здорової 3-річної жінки без жодної відповідної історії хвороби в минулому. У цьому випадку пацієнтові зробили хірургічну резекцію пальпувальної маси живота, яка, на думку онкологів, була злоякісною пухлиною печінки. Після гістологічної оцінки було встановлено, що у цього пацієнта була фокальна вузликова гіперплазія. [9]