Гепатоцеребральна дистрофія Стаття про гепатоцеребральну дистрофію від The ​​Free Dictionary

Гепатоцеребральна дистрофія

захворювання, що характеризується дегенерацією печінки та мозку. Вперше він був описаний у 1883 році німецьким лікарем К. Вестфалом, який назвав це псевдосклерозом. У 1912 році англійський лікар С. Вільсон назвав гепатолентикулярну дегенерацію. Радянський лікар Н. В. Коновалов продемонстрував, що псевдосклероз і гепатолентикулярна дегенерація - це одне і те ж захворювання, і запропонував назву "гепатоцеребральна дистрофія".

дистрофію

Гепатоцеребральна дистрофія класифікується як спадкове захворювання; це часто страждає від кількох дітей у сім'ї, в якій батьки не страждають на цю хворобу. (У таких випадках захворювання мали віддалені предки.) У пацієнтів розвивається цироз печінки та вогнища маляції, особливо в підкіркових гангліях та корі головного мозку. Характерно важке порушення обміну білків та міді, яке включає низький рівень вмісту міді білка церулоплазміну, вільної міді та протромбіну та надмірне виведення міді та амінокислот із сечею. Тканини - особливо в печінці та мозку - містять значні відкладення міді, які мають токсичну дію та погіршують діяльність різних органів.