Гіпероксалурія - медицина праці та навколишнього середовища Північний Чарльстон

Камені в нирках зростають. Однією з причин є стан, який називається гіпероксалурія - коли людина має занадто багато оксалату в сечі. Оксалат - це природна хімічна речовина в організмі, і він також міститься в деяких видах їжі. Немає відомих потреб в оксалаті організмом людини, він зазвичай виводиться у вигляді відходів через нирки. Але занадто велика кількість оксалату в сечі може спричинити серйозні проблеми, коли надлишок оксалату зв’язується з кальцієм у сечі, утворюючи камені в нирках.

праці

Первинні гіпероксалурії - це аутосомно-рецесивні розлади, три з яких були описані на молекулярному рівні.

  • Первинний гіпероксалуріатип 1 (PH1) спричинена мутаціями AGXT, які призводять до дисфункції залежного від вітаміну В6 (піридоксину) печінково-специфічного пероксисомного ферменту аланіну: гліоксилат амінотрансферази (AGT)
  • Первинний гіпероксалуріатип 2 (PH2) виникає внаслідок мутацій GRHPR з подальшою дисфункцією ферменту гліоксилат/гідроксипіруватредуктаза (GRHPR).
  • Первинний гіпероксалуріатип 3 (PH3) виникає внаслідок мутацій HOGA1, який кодує мітохондріальний фермент 4-гідрокси-2-оксоглутарат альдолазу.

Гіпероксалурія може бути викликана вживанням занадто багато їжі, багатої оксалатами, захворюванням кишечника або спадковим (генетичним) розладом. У деяких людей причина захворювання невідома, але це може бути наслідком змін у способі обробки нирками нормальної кількості оксалату в організмі. Гіпероксалурія є рідкістю, хоча вона може бути виявлена ​​приблизно у 20 відсотків людей з каменями в нирках. Швидка діагностика та лікування гіпероксалурії важливі для довгострокового здоров’я нирок.

Причини

Дієтична гіпероксалурія - Вживання дієти з високим вмістом оксалатів може спричинити високий вміст оксалату в сечі та підвищити ризик гіпероксалурії або каменів у нирках. Як правило, якщо змінити дієту, оксалат сечі тоді зменшиться.

Кишкова гіпероксалурія - Кілька кишкових захворювань, включаючи хворобу Крона та синдром короткої кишки в результаті хірургічних процедур, таких як баріатрична хірургія, можуть збільшити всмоктування оксалату з продуктів, що може потім збільшити кількість оксалату, що виділяється із сечею. Уникаючи, їжа з високим вмістом оксалату особливо важлива.

Первинна гіпероксалурія (РН) - Це рідкісне спадкове (генетичне) порушення метаболізму печінки, яке часто призводить до пошкодження нирок, що загрожує життю. У цьому типі печінка не створює достатньої кількості певного білка (ферменту), який запобігає перевиробленню оксалату, або фермент не працює належним чином. На відміну від дієтичної або кишкової гіпероксалурії, кількість оксалату в сечі не сильно впливає на зміну дієтичного оксалату.