Хілурія, пов’язана з патофізіологією протеїнурії нефротичного діапазону, клінічною картиною та
Проф. Джорджо Граціані
Istituto Clinico Humanitas IRCCS
IT – 20089 Роццано (Італія)
Тел. +39 02 8224 4567, електронна пошта [email protected]
Статті, пов’язані з "
- Електронна пошта
Анотація
Вступ
Хілурія - це наявність хилу в сечі. Хейл - це молочна рідина, що складається з лімфи та поглинених дієтичних жирів, які збираються у вигляді хіломікронів, поглинаються лімфатичними судинами, транспортуються в грудну протоку і потім зливаються в ліву підключичну вену. У здорових суб'єктів лімфатичні судини не зв'язуються з сечовивідними шляхами. Всякий раз, коли між цими двома структурами існує ненормальний зв'язок, хил витікає в сечу, а емульсійні хіломікрони надають йому типовий молочний та помутнілий вигляд, що часто є одним із перших ознак, про які повідомляє пацієнт.
Етіологія та патогенез
Хілурію зазвичай класифікують як паразитарну або непаразитарну на основі її етіопатогенезу (таблиця 1). Хоча паразитарні форми майже виключно відповідальні за випадки, виявлені у східних країнах, інші непаразитарні форми частіше зустрічаються у західних країнах.
Таблиця 1
Найпоширеніші причини виникнення хілурії
Найбільш поширеною причиною паразитарної хілурії є лімфатичний філяріатоз, який викликається трьома нематодами: Вучерерія банкрофті, на яку припадає 90% інфекцій, Brugia malayi і Brugia timori. За підрахунками, заражено близько 120 мільйонів людей у 83 країнах Південно-Східної Азії, Індії, Тихоокеанських островів, Африки та, в меншій мірі, Південної та Центральної Америки [1]. Філаріаз класично викликає масивну лімфедему кінцівок - стан, який називається «елефантіаз», та набряк мошонки у чоловіків, тоді як поява хілурії є незвичним проявом давньої хвороби. Інші паразитарні форми включають цистицеркоз, ехінококоз, малярію та аскаридоз [2].
Причини, крім паразитарних, включають травмуючі фактори, інфекції, пухлини та спадкові стани. Травматичні ураження, що призводять до хілурії, в основному виникають внаслідок хірургічних втручань, частіше у пацієнтів, які перенесли часткову нефректомію або нефронзберігаючу операцію з приводу раку нирок. Хілурія також може бути спричинена іншими інфекціями, а саме тими, які пов'язані з гранулематозною реакцією: туберкульоз, проказа та мікоз. Вагітність та аневризма аорти можуть іноді спричиняти лімфатичну обструкцію, що веде до розвитку синдрому. У хворих з неопластичними захворюваннями хілурія може бути спричинена зовнішньою компресією або поширенням неопластичних клітин у лімфатичну систему, що призводить до їх набряку та розриву.
Рідко хілурія викликається успадкованою лімфангіомою, яка є вродженою вар'яковою вадою розвитку лімфатичних судин, що сприяє лімфоуринарному зв'язку.
Незалежно від причини, якщо лімфатичний дренаж з кишечника утруднений, лімфатичні судини розширюються і можуть розбитися і затопити в сечовивідні шляхи. Через суворий анатомічний зв’язок заочеревинних лімфатичних проток з навколопечінковими та перифорніцеальними [3], чашечковий форнікс є найчастішим місцем лімфоуринарного свища. Рідше лімфатичні канали можуть відкриватися в місцях сечоводу або сечового міхура.
Клінічна картина
З іншого боку, гіпохолестеринемія та гіпотригліцеридемія, спричинені аномальним виведенням жиру з сечею, можуть диференціювати класичний нефротичний синдром від протеїнурії та гіпопротеїнемії, викликані хілурією [7].
У цьому контексті найбільш корисним діагностичним інструментом є аналіз осаду сечі, який дозволяє диференціювати всі інші причини помутніння та молочної сечі від хілурії і, можливо, змусити нефролога призупинити виконання ниркової біопсії для проведення більш точних досліджень (таблиця 2 ).
Таблиця 2
Основні клінічні та лабораторні відмінності між хілурією та нефротичним синдромом
Грудне дослідження сечі виявляє каламутний і білуватий аспект з желатиновими та негустими згустками. Макроскопічний огляд показує, що каламутна або молочна сеча залишається каламутною і після центрифугування, тоді як після стояння вона розділяється на три шари: хіломікрони зверху, білки посередині та фібрин знизу [7]. Додавання Судану III до зразка демонструє поверхневий шар забруднених червоним кольором жирових частинок над прозорою сечею після відпочинку. Додаючи рівний об’єм хлороформу до сечі, після струшування та відпочинку, зразок розділяється на два шари: молочний на поверхні та прозорий внизу. Відсутність жирових крапель, жирових відкладень та відлиття клітин епітеліального канальця нирок, які є ознаками нефротичного осаду, може легко відрізнити хілурію від нефротичного синдрому. Більше того, коли мікрогематурія присутня у пацієнтів з хілурією, вона завжди є ізоморфною, незважаючи на дисморфічну еритроцитурію при нефротичному синдромі.
У хворих на хілурію сечовий осад характеризується лімфоцитурією. Нефролог-експерт з аналізу сечових відкладень може ідентифікувати лімфоцити за допомогою контрастно-фазової мікроскопії. Наявність лімфоцитів також можна оцінити за допомогою специфічних плям (наприклад, фарбування Папаніколау) [8].
Більше того, макроскопічний вигляд помутнілої сечі завжди повинен викликати підозру щодо масивної кристалурії, величезної кількості плоских епітеліальних клітин (забруднення статевих органів) та інфекцій сечовивідних шляхів.