Хвороба Бехтерева - AMBOSS

Резюме

Хвороба Бехтерева (спондилоартроз), різновид серонегативної спондилоартропатії, є хронічним запальним захворюванням осьового скелета, що призводить до часткового або навіть повного зрощення та ригідності хребта. Чоловіки страждають непропорційно, і понад 90% пацієнтів позитивно ставляться до генотипу HLA-B27, який схильний до захворювання. Найхарактернішою ранньою знахідкою є біль і скутість у шиї та попереку, спричинені запаленням хребетного стовпа та крижово-клубових суглобів. Біль, як правило, покращується внаслідок активності і особливо помітний вночі. Інші суглобові висновки включають чутливість до перкусії та зміщення крижово-клубових суглобів (знак Меннелла), а також обмежену рухливість хребта, яка може прогресувати до обмежувальної легеневої хвороби. Найпоширенішим позасуглобовим проявом є гострий, односторонній передній увеїт. Діагностика в першу чергу базується на симптомах та рентгенографії крижово-клубових суглобів, а тести HLA-B27 та МРТ призначені для непереконливих випадків. Лікувального лікування не існує, але регулярна фізіотерапія може уповільнити прогресування захворювання. Крім того, НПЗЗ та/або інгібітори фактора некрозу пухлини-α можуть покращувати симптоми. У важких випадках хірургічне втручання може бути розглянуто для поліпшення якості життя.

бехтерева

Епідеміологія

  • Стать: ♂> ♀ (3: 1)
  • Вік: 15–40 років
  • Поширеність протягом життя в США: .50,5%

Епідеміологічні дані стосуються США, якщо не вказано інше.

Етіологія

  • Генетична схильність: 90–95% пацієнтів мають позитивний статус HLA-B27. [1]

Клінічні особливості

Суглобові симптоми

  • Найпоширеніші симптоми: біль у спині та шиї
    • Поступовий початок тупого болю, який повільно прогресує
    • Ранкова скутість, яка покращується із активністю
    • Біль не залежить від позиціонування;, також з’являється вночі
    • Болючість над крижово-клубовими суглобами
  • Обмежена рухливість хребта (особливо зниження поперекового згинання вперед)
  • Запальний ентезит (наприклад, ахілесового сухожилля, гребенів клубової кістки, бульбочкових ділянок великогомілкової кістки): болючий при пальпації
  • Дактиліт
  • Артрит поза хребта (кульшовий, плечовий, колінний суглоб)

Позасуглобові прояви

  • Найчастіше: гострий, односторонній передній увеїт (∼ 25% випадків)
  • Втома, слабкість, лихоманка, втрата ваги
  • Обмежуюча легенева хвороба через зменшення рухливості хребта та грудної клітки
  • Шлунково-кишкові симптоми: пов'язані з хронічним запальним захворюванням кишечника (∼ 5–10% випадків, див. Також: виразковий коліт або хвороба Крона)
  • Простатит
  • Рідкісні
    • Cardi a c: запалення кореня аорти та подальша недостатність аортального клапана, атріовентрикулярні блокади
    • Нирки: IgA-нефропатія

Діагностика

Діагностичний підхід

  1. Фізичне обстеження, анамнез пацієнта та рентген малого тазу: Якщо результати остаточні, додаткові обстеження не потрібні!
  2. Якщо безрезультатно → тестування HLA-B27
  3. Якщо все ще незрозуміло → МРТ таза

Клінічні тести

  • Вимірювання розширення грудної клітки: для контролю тяжкості захворювання
    • Спосіб: виміряйте окружність грудної клітки на повному видиху та вдиху
      • Патологічна різниця:
      • Фізіологічна різниця:> 5 см