Хвороба Шамберга
Доктор Лоуренс Нотт, огляд доктора Хелен Хайнз | Останнє редагування 14 вересня 2015 | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта
Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.
На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.
Хвороба Шамберга
У цій статті
- Епідеміологія
- Етіологія
- Презентація
- Диференціальна діагностика
- Розслідування
- Супутні захворювання
- Управління
- Прогноз
Синоніми: прогресуючий пігментований пурпуровий дерматит, капілярит Гужеро-Блюма, свербіж пурпури, пігментний пурпуровий висип
Популярні статті
Вперше хвороба Шамберга була описана Шамбергом в 1901 році у 15-річного хлопчика. Він являє собою доброякісні дерматози з пурпурою через витікання з капілярів, що знаходяться поблизу поверхні шкіри. Найчастіше вражає ноги і поширюється повільно. Зміна кольору коричнево-оранжевого кольору через відкладення гемосидерину в шкірі.
Пігментовані пурпурові реакції мають шість типів захворювань: [1]
- Прогресуюча пігментна пурпура або хвороба Шамберга.
- Пігментований пурпуровий ліхеноїдний дерматит Гужеро та Блюма - червоні/коричневі папули та бляшки у чоловіків - який реагує на псорален у поєднанні з лікуванням ультрафіолетом A (PUVA).
- Purpura annularis telangiectodes - рідкісна, з перевагою у молодих самок і проявляється у вигляді кільцеподібних еритематозних бляшок і плям.
- Екзематоїдноподібна пурпура Дукаса і Капетанакіса - зустрічається у чоловіків з двосторонніми інтенсивно сверблячими ураженнями на ногах.
- Лишайник - локалізована стійка форма пігментованого пурпурного дерматиту.
- Сверблячий пурпур Ловенталя (дисемінований свербіжний ангіодерматит) - рідкісний (як хвороба Шамберга), але супроводжується свербінням.
Між ними існує клінічне та гістологічне накладання, і вони насправді можуть являти собою різноманітні прояви того самого процесу захворювання.
Епідеміологія
Захворювання рідкісне, і в літературі мало епідеміологічних досліджень. Одне дослідження пацієнтів, які відвідували індійську амбулаторію протягом 18-місячного періоду, показало, що у 55323 пацієнта (0,18%) було 100 випадків пігментованого пурпурного дерматозу. 95 із цих пацієнтів мали хворобу Шамберга. Співвідношення чоловіків і жінок становило 3,8: 1. Віковий діапазон становив від 11 до 66 років із середнім значенням для 34 років. [2] Це поширена причина петехій у дітей. [3] Існує повідомлення про чотирьох членів родини із хворобою Шамберга, що вказує на можливий генетичний зв’язок. [4]