Хвороба Вільсона - Порушення харчування - Посібники Merck Споживча версія

(Хвороба Вільсона; Спадкова токсичність міді)

Ларрі Е. Джонсон

, Доктор медичних наук, Університет Арканзасу для медичних наук

• 3D-моделі (0)
• Аудіо (0)
• Калькулятори (0)
• Зображення (1)
• Лабораторний тест (0)
• Бічні панелі (1)
• Столи (0)
• Відео (1)

Мідь накопичується в печінці, мозку, очах та інших органах.

Люди з хворобою Вільсона можуть відчувати тремтіння, утруднення мовлення та ковтання, проблеми з координацією рухів, зміни особистості або гепатит.

Аналіз крові та очні дослідження допомагають підтвердити діагноз.

Люди повинні приймати ліки для виведення міді і повинні уникати їжі з високим вмістом міді протягом усього життя.

Більша частина міді в організмі знаходиться в печінці, кістках і м’язах, але сліди міді трапляються у всіх тканинах тіла. Печінка виводить надлишок міді в жовч для виведення з організму. Оскільки печінка не виділяє надлишок міді у людей із хворобою Вільсона, мідь накопичується в печінці та пошкоджує її, викликаючи цироз. Пошкоджена печінка виділяє мідь безпосередньо в кров, а мідь надходить в інші органи, такі як мозок, нирки та очі, де вона також накопичується.

Симптоми

Симптоми зазвичай починаються у віці від 5 до 35 років, але можуть починатися будь-коли з 2 до 72 років.

Майже у половини постраждалих людей перші симптоми виникають внаслідок пошкодження мозку. Вони включають тремор, труднощі з промовою та ковтанням, слину, порушення координації рухів, мимовільні ривкові рухи (хорея), зміни особистості та навіть психози (наприклад, шизофренія або маніакально-депресивна хвороба).

У більшості інших людей перші симптоми виникають внаслідок ураження печінки, що спричиняє гепатит та, зрештою, цироз.

Навколо райдужних оболонок (кольорова частина ока) можуть з’являтися золоті або зеленувато-золоті кільця (кільця Кайзера-Флейшера). Ці кільця розвиваються при накопиченні міді. У кількох людей ці кільця є першою ознакою хвороби Вільсона.

---