IgA-нефропатія Хвороба Бергера; Новини-Медичні

Нефропатія IgA (IgAN), також відома як хвороба Бергера, є основною причиною первинного гломерулонефриту у всьому світі. Він аутоімунний за походженням, що характеризується стимуляцією генетично детермінованого утворення концентрації IgA1 з дефіцитними галактозою O-гліканами в шарнірній області (Hit 1) у крові. Вони стимулюють вироблення антигліканових антитіл з подальшим зв'язуванням з аберрантно глікованим IgA1.

Комплекси антитіл-IgA1 відкладаються в мезангіальній тканині нирок. Це призводить до активації мезангіальних клітин, і процес також модулюється генетичними факторами, визначаючи клінічні прояви.

Клінічна презентація

Нефропатія IgA може проявлятися будь-яким із кількох різних способів, найчастіше з гематурією за відсутності будь-яких інших симптомів та, різною мірою, протеїнурією. Однак він може також проявлятися як швидко прогресуючий гломерулонефрит.

Валова гематурія, що періодично повторюється, є найбільш частим симптомом і, як правило, слідує за інфекцією верхніх дихальних шляхів, хоча інші інфекції також можуть осідати рідше. Однак мікроскопічна гематурія, за відсутності будь-якого іншого симптому, визначеного при звичайному аналізі сечі, також є основною презентацією.

Патофізіологія

Основний дефект при IgA-нефропатії не нирковий, а системний. Іншими словами, мезангіальне відкладення комплексів IgA-глікан пов'язане з вищим за норму рівнем аномально глікозильованого IgA1. Це стимулює проліферацію мезангіальних клітин, розширення мезангіального матриксу із виділенням хімічних речовин, які, нарешті, призводять до гломерулосклерозу та відкладення фіброзної тканини в інтерстиції. Існує п’ять генних маркерів підвищеної сприйнятливості до IgAN, таких як:

хромосома 6р21
хромосома 1q32 (локус Н)
хромосома 22q22 (кластер генів)

Існує кілька факторів ризику розвитку IgA-нефропатії, включаючи біле або азіатське походження, сімейний анамнез IgAN або пурпуру Геноха-Шенлейна та чоловіків від підліткового віку до кінця тридцятих років.

Діагностика та лікування

IgAN діагностується в клінічному анамнезі, після чого проводяться аналізи крові для оцінки функції нирок та аналіз сечі, а пізніше - імуноелектрофорез сечі. Біопсія нирки підтвердить діагноз.

Не існує остаточного лікування для досягнення виліковування IgAN. Підтримуюче лікування залежить від стадії захворювання та орієнтоване на полегшення симптомів та затримку ниркової недостатності. Таким чином, прості гематурія та протеїнурія ретельно контролюються. З іншого боку, як тільки протеїнурія потрапляє в нефротичний діапазон, результати біопсії нирок визначатимуть лікування. Найкраща практика IgAN включає блокатори ангіотензину та/або кортикостероїди у пацієнтів з протеїнурією> 0,5 г/24 години та гіпертонією (> 140/90 мм рт. Ст.). Як тільки з’являється гостра ниркова недостатність, її слід відрізняти від гострого канальцевого некрозу. У разі значних набряків можна порадити обмеження солі та води.