Карциноїдні пухлини
Анотація
Карциноїдні пухлини - рідкісні повільно зростаючі нейроендокринні пухлини, що виникають із клітин ентерохромафіну, розповсюджених по шлунково-кишковій та бронхолегеневій системах. Хоча вони традиційно класифікуються на основі ембріологічного місця походження, морфологічного малюнка та спорідненості до срібла, нові системи класифікації були розроблені, щоб підкреслити значну клінічну та гістопатологічну мінливість карциноїдних пухлин, виявлених у кожному ембріологічному місці походження. Ці новоутворення становлять діагностичну проблему, оскільки вони часто є нешкідливими під час презентації, підкреслюючи необхідність мультидисциплінарного діагностичного підходу, що використовує біохімічний аналіз, стандартне зображення поперечного перерізу та нові досягнення ядерної медицини. Подібним чином, лікування як первинної, так і дисемінованої карциноїдної хвороби відображає потребу в мультидисциплінарному підході, при цьому хірургічне втручання залишається єдиною методом лікування. Прогноз для пацієнтів з цими пухлинами, як правило, сприятливий, однак може бути досить мінливим і пов’язаний з розташуванням первинної пухлини, ступенем метастатичного захворювання при первинному пред’явленні та часом діагностики.
Вступ
Історична довідка
Хоча Теодор Лангханс (1839–1915) був першим, хто описав гістологію карциноїдної пухлини в 1867 р. [1], загалом саме Отто Лубаршу (1860–1933) приписують перший звіт про 2 виявлених карциноїдних пухлинах клубової кишки. на розтині, в 1888 р. [2–3]. У 1907 р. Зігфрід Обендорфер (1876–1944), німецький патологоанатом з Мюнхенського університету, ввів термін karzinoide, або «карциномоподібний», щоб описати унікальну особливість поводитися як доброякісна пухлина, незважаючи на те, що мікроскопічно нагадує карциному [4 ]. Визнання ендокринних властивостей карциноїдних пухлин відбулося лише набагато пізніше. У 1948 р. Раппорт та його колеги виділили і назвали серотонін (5-НТ), спочатку визначений як судинозвужувальна речовина в сироватці [5]; до 1952 р. було встановлено, що походженням цього аміну була клітина Кульчицького [6]. Лише через рік Лембек визначив серотонін в клубовому карциноїді і підтвердив його як головний гормон, відповідальний за карциноїдний синдром [7].
Біологія пухлини
Карциноїди - це рідкісні нейроендокринні пухлини (NET), які, як вважають, виникають із клітин ентерохромафінових клітин (Кульчицького), знайдених у склепах Ліберкюна кишечника [8]. Зокрема, термін ентерохромафін відноситься до здатності фарбуватися солями хрому або хрому, що є загальною особливістю клітин, що містять 5-НТ. Подібним чином гранули карциноїдних пухлин мають високу спорідненість до плям срібла, що виправдовує використання номенклатури аргентаффінома, яка використовувалася як взаємозамінна з карциноїдними пухлинами багато років тому [3].
Діагноз карциноїдної пухлини спочатку базується на гістології з підтвердженням позитивним імуногістохімічним фарбуванням, що визначається як позитивне фарбування для одного або декількох нейроендокринних маркерів (наприклад, хромогранін А або синаптофізин) або електронна мікроскопія, в якій клітини більшості пухлин містять мембранно-зв’язані секреторні гранули з гранулами з щільним ядром у цитоплазмі [9]. Усередині цих гранул знаходиться широкий спектр біогенних амінів та гормонів, характерних для пухлин NE (табл. 1).
ТАБЛИЦЯ 1
Загальні речовини, що виділяються карциноїдними пухлинами
| Біогенні аміни |
| 5-гідрокситриптамін (5-HT) |
| 5-гідроксиіндолецтова кислота (5-HTP) |
| 5-гідрокситриптофан (5-HTP) |
| Дофамін |
| Гістамін |
| Пептиди |
| Передсердний натрійуретичний пептид (ANP) |
| Хромограніни A/C |
| α1-антитрипсин |
| Нейротензин |
| Вазоактивний кишковий поліпептид (VIP) |
| Поліпептид підшлункової залози (PP) |
| Мотилін |
| Хоріонічний гонадотропін людини α/β |
| Соматостатин |
| Речовина Р |
| Тахікініни |
| Калікреїн |
| Нейропептид K |
| Інший |
| Простагландини |