KUVAN Дозування та введення KUVAN (для HCP)

KUVAN ® (сапроптерин дигідрохлорид) таблетки для перорального застосування або порошок для перорального розчину - це ліки один раз на день, що приймаються разом з їжею. Повний рецепт вимагає випробування ліків, щоб визначити, чи реагують пацієнти.

Відповідь на терапію визначається зниженням рівня Phe у крові після лікування препаратом KUVAN протягом 1 місяця
Під час випробування KUVAN пацієнт повинен дотримуватися дієти з низьким вмістом Phe

KUVAN дотримується режиму дозування на основі ваги, який також враховує вік пацієнта.

Адміністрація

KUVAN слід приймати один раз на день (в один і той же час щодня), бажано з найбільшим прийомом їжі протягом дня
Порошок KUVAN можна розчинити у воді або яблучному соку або змішати в невеликій кількості м’якої їжі, наприклад, яблучного соусу або пудингу
- Таблетки KUVAN можна подрібнити і вводити так само, як порошок KUVAN, або проковтнути цілими
- Їжте або пийте суміш протягом 30 хвилин
Необхідно регулярно контролювати рівень Phe в крові

Дивіться повне Інструкція по застосуванню для повної інформації щодо підготовки та прийому КУВАН.

Дозування

Стартова доза

Пацієнти у віці від 1 місяця до 6 років: Рекомендована початкова доза становить 10 мг/кг, що приймається один раз на день
Див. Таблиці нижче щодо варіантів дозування для немовлят із вагою 10 кг або менше
Пацієнти віком від 7 років: Рекомендована початкова доза становить 10-20 мг/кг, що приймається один раз на день

Регулювання дози

Якщо рівень Phe в крові не зменшується від вихідного рівня при 10 мг/кг на добу, дозу можна збільшити до 20 мг/кг на день
Після встановлення чутливості дозування KUVAN можна регулювати в межах від 5 до 20 мг/кг, що приймається один раз на день

KUVAN Дозування порошку для немовлят

Для пацієнтів із вагою 10 кг або менше дозу порошку KUVAN 10 мг/кг можна розчинити у 5 мл води або яблучному соку
Розчин можна вводити перорально через оральний дозуючий шприц

КУВАН [вставка пакета]. Новато, Каліфорнія: BioMarin Pharmaceutical Inc; 2015 рік.

Вимірювання рівня Phe у крові слід проводити безпосередньо перед початком тесту на відповідь KUVAN

Рекомендована початкова доза KUVAN становить 10 мг/кг/день, що приймається один раз на день. 1

Відповідь на терапію визначається зміною рівня Phe в крові після лікування KUVAN у дозі 10 мг/кг/добу протягом періоду до 1 місяця. 1

Рівень крові слід перевіряти через 1 тиждень лікування KUVAN та періодично протягом 1 місяця
Якщо рівень Phe в крові не знижується до вихідного рівня при 10 мг/кг/добу, дозу можна збільшити до 20 мг/кг/добу 1
Пацієнти, у яких рівень Phe в крові не знижується від вихідного рівня після 1 місяця лікування при дозі 20 мг/кг/добу, не відповідають, і лікування цими пацієнтами KUVAN слід припинити.

Регулювання дози KUVAN

Після встановлення чутливості до KUVAN дозування KUVAN можна регулювати в межах від 5 до 20 мг/кг/добу відповідно до відповіді на терапію. Дози, що перевищують 20 мг/кг/добу, не оцінювались у клінічних випробуваннях. 1

Після встановлення дози KUVAN необхідне постійне активне управління споживанням дієтичного Phe з використанням лікувальних продуктів та природних джерел білка, щоб забезпечити контроль Phe в крові та адекватний харчовий баланс. 1

Визначення чутливості KUVAN * 1

Використовуйте KUVAN разом із постійним активним управлінням споживанням дієтичного Phe, використовуючи лікувальні продукти та природні джерела білка, щоб забезпечити контроль Phe в крові та адекватний харчовий баланс 1

Зверніть увагу, що для пацієнтів дуже важливо дотримуватися дієти, як зазвичай, протягом випробувального періоду. Будь-які коливання дієти можуть перешкодити встановленню чіткої реакції на КУВАН. 1

Не всі пацієнти добре реагують на КУВАН; однак для пацієнтів, у яких не спостерігається зниження рівня Phe в крові після прийому KUVAN, враховуйте, чи хвороба, дієта, зміна вживання лікувальної їжі або інші фактори, що впливають на рівень Phe в крові, могли вплинути на результати, і зверніть увагу, що час на відповідь варіюється у пацієнтів. 1 Завжди підкреслюйте пацієнтам, що вони повинні продовжувати дієту з обмеженим вмістом Phe після встановлення відповіді на КУВАН. 1

Більше зниження рівня Phe у крові спостерігалося при підвищенні доз KUVAN

У фазі 3, багатоцентрове, примусове титрування дози, відкрите розширене дослідження (N = 80), пацієнти віком 8–49 років, які відповіли на лікування KUVAN, отримували послідовні дози KUVAN у дозі 5, 20 та 10 мг/кг/день з інтервалом у 2 тижні. Рівень рівня Phe у крові контролювали через 2 тижні лікування при кожному рівні дози. Їх звичайна дієта зберігалася протягом усього дослідження. Середній вихідний рівень Phe становив 844 мкмоль/л. 1