Лікування діенцефального синдрому хіміотерапією - Гропман - 1998 - Рак - Wiley Online

Інструменти

Слідкуйте за журналом

Зростання, реакція на пухлину та довгостроковий контроль

Департамент неврології, Дитячий національний медичний центр та Університет Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбія.

Відділення неврології, Дитячий національний медичний центр, 111 Мічиган-авеню, Вашингтон, округ Колумбія, 20010 === Шукати інші статті цього автора

Кафедра онкології, Дитячий національний медичний центр та Університет Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбія.

Департамент нейрорадіології, Дитячий національний медичний центр та Університет Джорджа Вашингтона, Вашингтон, округ Колумбія.

Онкологічне відділення, дитяча лікарня Райлі, Індіанаполіс, штат Індіана

Онкологічне відділення, Дитяча лікарня та медичний центр, Сіетл, штат Вашингтон

Онкологічне відділення дитячої лікарні Пенсільванії, Філадельфія, Пенсільванія

Відділення дитячої гематологічної онкології, авіабаза Райта Паттерсона, штат Огайо

Кафедра педіатрії, Меморіальний центр раку Слоуна-Кеттерінга, Нью-Йорк, Нью-Йорк

Онкологічне відділення, дитяча лікарня Райлі, Індіанаполіс, штат Індіана

Онкологічне відділення, Дитяча лікарня та медичний центр, Сіетл, штат Вашингтон

Онкологічне відділення дитячої лікарні Пенсільванії, Філадельфія, Пенсільванія

Відділення дитячої гематологічної онкології, авіабаза Райта Паттерсона, штат Огайо

Кафедра педіатрії, Меморіальний центр раку Слоуна-Кеттерінга, Нью-Йорк, Нью-Йорк

Представлено частково на 25-му щорічному засіданні Товариства дитячої неврології, Міннеаполіс, Міннесота, 23-25 вересня 1996 р.

Анотація

ПІДСУМОК

Діенцефалічний синдром (ДС), який проявляється прогресуючим виснаженням і відсутністю процвітання у, здавалося б, бадьорого, немовляти, як правило, зумовлений низькою ступенем гліоми гіпоталамуса. Лікування за допомогою агресивної хірургічної операції та/або променевої терапії з успіхом контролює захворювання і може призвести до тяжких неврологічних наслідків. Хіміотерапія нещодавно показала свою ефективність у пацієнтів із гліомами низького ступеня дитинства, але нечасто застосовується у пацієнтів із ДС.

МЕТОДИ

Автори оцінили ефективність режиму карбоплатину та вінкристину щодо поліпшення ваги, спричинення усадки пухлини та відкладання потреби в альтернативній терапії у семи дітей (віком 9-20 місяців; середній вік 11 місяців) з ДС. На початку дослідження п’ять пацієнтів важили менше 5-го процентилю для свого віку, один - 10-го процентиля, а другий - 25-го процентиля.

РЕЗУЛЬТАТИ

Під час спостереження (діапазон 6-54 місяці; медіана 28 місяців) вага пацієнтів збільшився на 66-95% (медіана 80%). За допомогою магнітно-резонансної томографії у чотирьох пацієнтів зниження маси пухлини було> 50%, у одного - 25-50%, а у двох - стабільне захворювання. У пацієнтів з рентгенологічною реакцією на лікування збільшення ваги досягали за допомогою перорального годування у чотирьох з п’яти пацієнтів, тоді як пацієнти зі стабільним захворюванням потребували добавок назогастрального, назоеюнального або гастростомічного зондів для підтримки ваги. Прогресування захворювання відбувалось із середнім значенням 24 місяці після початку хіміотерапії, і двоє пацієнтів залишалися вільними від прогресуючого захворювання на останнє спостереження. П'ять пацієнтів були живими, медіана 59 місяців з моменту встановлення діагнозу. Потреба в опроміненні чи інших терапіях була відкладена у шести із семи дітей. Терапія переносилась без значної токсичності.

ВИСНОВОК

Діенцефалічний синдром - це рідкісне порушення дитячого віку, що характеризується глибоким виснаженням та неможливістю процвітання, незважаючи на нормальне споживання калорій. Це може включати стійку втрату ваги або неможливість набору ваги в періоди зростання. Вперше описаний у 1930-х роках, а пізніше визнаний і переосмислений Расселом в 1951, 1, 2, більшість випадків діенцефалічного синдрому обумовлені низьким ступенем гліом переднього гіпоталамуса або зорового нерва. Повідомлялося про астроцитоми мозочка та четвертого шлуночка у зв’язку з цим синдромом. 3, 4 асоційовані клінічні особливості включають блідість без анемії, ністагм, тремор та життєрадісну, навіть ейфоричну вдачу. Початкова презентація - це виснаження, і діагностика може бути відкладена за відсутності будь-яких неврологічних результатів.

ПАЦІЄНТИ ТА МЕТОДИ

Всім пацієнтам проводили МРТ з гадолінієм та без нього до початку дослідження, після індукційної хіміотерапії та через кожні два цикли підтримуючої хіміотерапії. Усі пацієнти повинні були мати рентгенологічно вимірюване захворювання до початку лікування. Патологічний діагноз та відповідь на терапію визначали лікуючим закладом. Не було центральної процедури огляду гістопатології та візуалізації. Клінічні характеристики або наші пацієнти наведені в таблиці 1.

Протокол лікування

Хіміотерапію розпочали протягом 4 тижнів після визначення прогресування пухлини та/або біопсії. Пацієнтам з резекцією менше 50% було дозволено розпочати лікування після одужання після операції. У тих, у кого резекція становить 50% і більше, після операції необхідно продемонструвати рентгенологічне прогресування пухлини; перед ініціацією вони мали право на хіміотерапію. Терапію розпочинали з режиму індукції карбоплатину та вінкристину. Карбоплатин вводили 1-годинною інфузією у дозі 175 мг/м 2 щотижня протягом 4 тижнів поспіль, після чого проводився 2-тижневий період відпочинку, а потім відновлювали ще протягом 4 тижнів. Вінкристин у дозі 1,5 мг/м 2 (максимум 2 мг) вводили внутрішньовенно щотижня щотижня протягом 10 тижнів. Пацієнтам з об'єктивною рентгенографічною реакцією або стабільним захворюванням (що визначається або клінічно, або нейровізуалізацією) розпочато підтримуючу хіміотерапію з чотирьох тижневих внутрішньовенних доз карбоплатину 175 мг/м 2 та вінкристину по 1,5 мг/м 2 щотижня протягом перших 3 тижнів кожного 4 тижневий цикл. Між кожним циклом підтримання був 3-тижневий відпочинок, і для дітей зі стабільним або поліпшеним захворюванням режим продовжувався до 12 циклів.