Лікування дітей білком - втрата ентеропатії після Фонтану та інших вроджених комплексів
Рамуш Беджикі
Університет Приштини, Приштина, Косово
Рагіп Реткоцері
Університет Приштини, Приштина, Косово
Наїм Зека
Університет Приштини, Приштина, Косово
Хана Беджикі
Університет Приштини, Приштина, Косово
Арменд Вукітерна
Університет Приштини, Приштина, Косово
Арлінда Малоку
Університет Приштини, Приштина, Косово
Анотація
Передумови
Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це розлад, що характеризується аномальними і часто глибокими кишковими втратами білка. Це порівняно рідкісне ускладнення Фонтана та інших складних процедур вроджених вад серця (ІХСХ). Через складність і рідкісність цього захворювання захворювання патогенез і патофізіологія ентеропатії, що втрачає білок, залишаються недостатньо вивченими, і спроби лікування рідко дають довгостроковий успіх.
Мета презентації
полягає в тому, щоб описати досвід єдиного центру з діагностики, оцінки, лікування та лікування дітей з ентеропатією, що втрачає білок після Фонтана та інших процедур CCHD в сучасну епоху та в центрі з обмеженими людськими та технічними ресурсами, далі з всебічним оглядом втрати білка ентеропатії та закінчується пропозиціями щодо профілактики та лікування.
Матеріал та методологія
Ретроспективно ми проаналізували пацієнтів з ХЗНЧ та ентеропатією, що втрачає білок, починаючи з січня 2000 року по грудень 2012 року. Критеріями були вік від двох до 17 років, наявність складних вроджених вад серця та наявна повна документація про кардіохірургічну операцію при серцево-легеневій байпас.
Результати
Висновок
Ентеропатія, що втрачає білок, залишається руйнівним ускладненням процедури Фонтана, і, незважаючи на переваги хірургічної та медичної терапії, немає доказів того, що ентеропатія, що втрачає білок, рідше зустрічається в даний час.
1. ФОН
Історія У 1949 р. Олбрайт та співавт. Продемонстрували збільшення обміну білків у пацієнтів з ентеропатією, що втрачає білок. У 1958 році Цитрін та співавт. Першими застосували марковані на радіо індикатори, щоб продемонструвати фактичну втрату білковмісної рідини в ШКТ. Було розроблено кілька додаткових діагностичних методик із використанням мічених радіосубстратами, але значний прогрес був зроблений, коли Крослі та Елліот продемонстрували, що вимірювання рівнів альфа1-антитрипсину (А1-АТ) у калі є надійним та простим тестом на ентеропатію, що втрачає білок. Цей підхід виявив різні стани, в яких субклінічна ентеропатія, що втрачає білок, є складовою процесу захворювання.
2. ЦІЛЬ ПРЕЗЕНТАЦІЇ
Мета презентації - описати досвід єдиного центру з діагностики, оцінки, лікування та лікування дітей з ентеропатіями, що втрачають білок, після Фонтана та інших процедур CCHD в сучасну епоху, після чого проводиться всебічний огляд публікацій про ентеропатію, що втрачає білок, і закінчується пропозиції щодо профілактики та лікування. Для того, щоб підтвердити місце втрати білка як походження з кишкового тракту, було проведено тест під назвою «кліренс альфа-1-антитрипсину». Це включає збір калу протягом 24 годин і взяття одного зразка крові.
3. МАТЕРІАЛ І МЕТОДОЛОГІЯ
Ретроспективно ми проаналізували пацієнтів з ІХСС та ентеропатією, що втрачає білок, у нашому закладі, починаючи з січня 2000 року по грудень 2012 року. Критеріями були вік від двох до 17 років, наявність вроджених вад серця та наявна повна документація про кардіохірургію при серцево-легеневому шунтуванні. Ентеропатію, що втрачає білок, визначали як гіпоальбумінемію та гіпопротеїнемію без жодного ідентифікованого способу втрати білка, крім шлунково-кишкового тракту. Діагноз ентеропатії, що втрачає білок, зазвичай ставлять, виключаючи інші причини втрати білка, такі як нефротичний синдром. Ендоскопія та зображення барію можуть бути використані для локалізації причини втрати білка в кишечнику. Екскреція з фекаліями альфа-1-антитрипсину використовувалася як маркер втрати білка ентеропатією.
4. РЕЗУЛЬТАТИ
Ознаки та симптоми Потрібно отримати повну історію дієти, щоб оцінити можливе недоїдання білка, що призводить до зменшення синтезу альбуміну. Незважаючи на суворо визначену ентеропатію, що втрачає білок, через надмірну втрату білків сироватки крові в просвіт шлунково-кишкового тракту, простота цього визначення погіршує складність процесу захворювання, прояви якого не обмежуються гіпоальбумінемією та вторинними клінічними явищами, включаючи гематологічні та імунологічні відхилення від норми. (5.6) Неспецифічні симптоми задишки або втоми є загальними. Рідше спостерігаються певні периферичні набряки, асцит, плевральний або перикардіальний випіт. Шлунково-кишкові виявлення, такі як діарея, стеаторея або мелена, відносно рідкісні. Неконтрольована ентеропатія, що втрачає білок, може рідко проявлятися додатковими вторинними ознаками целіації або синдромами мальабсорбції. Найчастіше ентеропатія, що втрачає білок, проявляється набряками. При аналізі причини набряку слід наголосити на деяких аспектах анамнезу та фізичному обстеженні. Низький рівень білка в сироватці може призвести до накопичення рідини за межами нормальних судинних просторів, а також у животі, щиколотках і гомілках. (7, 8)