Лікування гепатобластоми Її еволюція та сучасний стан згідно з дослідженнями SIOPEL
Даніель С Аронсон
Кафедра хірургії, відділення дитячої хірургії, Центральна лікарня королеви Єлизавети, Університет Малаві, Блантайр, Малаві
Пьотр Чаудерна
1 Кафедра хірургії та урології для дітей та підлітків, Медичний університет Гданська, Гданськ, Польща
Рудольф Майбах
2 Департамент статистики, Міжнародний координаційний центр з вивчення раку молочної залози (IBCSG), Берн, Швейцарія
Джорджо Перілонго
3 Кафедра педіатрії, Кафедра педіатрії, Університетська лікарня Падуї, Італія
Брюс Морланд
4 Відділення дитячої онкології, Бірмінгемська дитяча лікарня, Бірмінгем, Великобританія
Анотація
Мета огляду:
Описати значне поліпшення діагностики, лікування та результатів у дітей з діагнозом гепатобластома (НВ), яке відбулося за останні чотири десятиліття. Останні результати головним чином зосереджені на уроках, отриманих на досвіді Групи стратегій розвитку дитячих пухлин печінки (SIOPEL). Важливими етапами були розшарування ризику НВ, що дозволило адаптувати терапію до НВ зі стандартним ризиком та активізувати лікування НВ із високим ризиком. Переглядаються багатоінституційні міжнародні кооперативні випробування SIOPEL та даються поточні рекомендації щодо лікування. Посилена співпраця між SIOPEL та Дитячою онкологічною групою (COG) та національними дослідницькими групами з Німеччини (GPOH) та Японії (JPLT) призвела до прийняття та використання однієї етапної системи (PRETEXT) та формування єдиної надійної бази даних, що містить дані 1605 хворих на НВ. Це дозволить проводити аналіз із достатньою статистичною потужністю, що спрямовує фактори лікування, які становитимуть одну з основ клінічного випробування наступного покоління, яке в даний час розроблене усіма чотирма співпрацюючими дослідницькими групами.
Короткий зміст:
Послідовні випробування SIOPEL та розширення міжнародної співпраці покращили рівень виживання пацієнтів з НВ завдяки розшаруванню ризику, прогресу в хіміотерапії та збільшили рівень повної резекції, включаючи трансплантацію печінки як хірургічний варіант.
ВСТУП
З урахуванням того, що за останні десятиліття показники виживання зросли з 20% до 80%, лікування гепатобластоми (HB) стало однією з найбільших історій успіху в дитячій онкології. Завдяки величезним мультидисциплінарним та багатоцентровим зусиллям протягом багатьох років, стало можливим досягти постійно зростаючих показників повної резекції, коли повне хірургічне видалення цієї рідкісної пухлини печінки є першорядним для реальних шансів на лікування.
Історична довідка
У 1898 р. В англійській літературі було опубліковано перший випадок дитини з НВ [1]. Описали 6-тижневого хлопчика, на розтині якого виявили велику пухлину, яка займала нижню половину правої частки печінки. Оскільки були помічені кісти та хрящові та кісткові відкладення, пухлина була описана як тератома з представниками тканин трьох шарів зародкових клітин зародка. У 1962 р. Термін «гепатобластома» був введений для цього типу пухлини Уіллісом, який визначив його як «ембріональну пухлину, яка містить епітеліальну паренхіму печінки» [2]. На той час НВ зазвичай не відрізняли від гепатоцелюлярної карциноми (HCC). ). Завдяки роботі Ісхака та Глунца в 1967 р. Були визначені морфологічні критерії для НВ та ГКЦ, які були вдосконалені в наступні десятиліття. [3,4] В даний час вважається, що НВ походить від гепатобласти (клітини-попередника гепатоцитів), яка часто рекапітулює стадії розвитку печінки, що демонструє поєднання гістологічних закономірностей. [5] Нещодавно було досягнуто консенсусу щодо нової класифікації дитячих пухлин печінки у Лос-Анджелеському дитячому онкологічному колективі (COG) Міжнародному симпозіумі дитячих пухлин печінки печінки [Таблиця 1]. [6,7]
Таблиця 1
Міжнародна консенсусна класифікація гістологічних підтипів гепатобластоми
Епідеміологія
Фактори ризику
На сьогоднішній день не описано жодних факторів екологічного ризику розвитку НВ, однак НВ асоціюється з недоношеністю або низькою вагою при народженні. [8,9] Такі ліки, як фуросемід, загальне парентеральне харчування, киснева терапія, опромінення, пластифікатори та інші токсини постулюється, щоб відігравати певну роль, але на даний момент не існує гіпотез щодо точних механізмів. Повідомлялося про сімейні випадки. У цьому відношенні поява НВ із сімейним аденоматозним поліпозом та синдромом Беквіта - Відемана вражає і свідчить про роль у патогенезі НВ для хромосом 5 та 11 відповідно [10,11].