Лікування синдрому Бланди-Уайт-Гарленда - Медична діагностика

Пацієнтам із синдромом Бланди-Уайт-Гарленда потрібна консультація кардіохірурга та ретельне обстеження для визначення показань та протипоказань до хірургічного лікування. Різні хірургічні методи корекції синдрому Бланди-Уайт-Гірлянди спрямовані на забезпечення адекватного кровопостачання міокарда в басейні лівої коронарної артерії.

У разі добре розвиненого колатерального кровообігу гирло аномальної коронарної артерії перев'язується (перев'язка свища коронарної артерії). У цьому випадку нормальна права коронарна артерія бере на себе все навантаження на кровопостачання міокарда.

Іншим варіантом корекції синдрому Бланди-Уайта-Гірлянди є обхід аномально розходяться лівої коронарної артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій (мамморокоронарний шунтування). При синдромі Бланди-Уайта-Гарленда можна перенести ліву коронарну артерію в аорту, з’єднати ліву коронарну артерію та аорту за допомогою тунелю всередині легеневого стовбура.

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда (SBUG, синдром BWG) - це аномальна гілка коронарних артерій, що постачає серцевий м’яз з легеневого стовбура. У кардіології на синдром Бланди-Уайт-Гарленда припадає 0,5% усіх вроджених вад серця. Клінічні ознаки захворювання були вивчені і описані в 1933 р. Американськими кардіологами Е. Блендом, П. Уайтом, Дж. Гарлендом, на честь яких ця аномалія отримала назву "синдром Бленда-Уайта-Гарленда". Синдром Бланди-Уайт-Гарленда в 2 рази частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Існує чотири анатомічні варіанти синдрому Бланди-Уайт-Гарленда: аномальне відходження лівої, правої, обох або додаткових коронарних артерій із стовбура легеневої артерії. Статистично частіше спостерігається аномальне розгалуження лівої коронарної артерії. Також прийнято розрізняти два типи синдрому, що відрізняються за клінічною картиною: інфантильний (з погано розвиненим побічним кровопостачанням) і дорослий (з добре розвиненим побічним кровопостачанням).

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда зазвичай виявляється в ізольованій формі, але може поєднуватися з іншими дефектами: дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло, коарктацією аорти, відкритим артеріальним протоком, транспозицією великих судин.

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда являє собою вроджену аномалію коронарного русла, що характеризується відходженням коронарних артерій (як правило, лівої) з легеневої артерії, в результаті чого значна частина міокарда отримує венозний кровопостачання. Клінічні прояви синдрому Бланди-Білого-Гірлянди включають тахіпное, втому, задуху, блідість, пітливість. Синдром Бланди-Уайта-Гарленда діагностується за допомогою даних аускультації, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії, аортографії, коронарної ангіографії, вентрикулографії, МРТ та КТ. Для корекції синдрому Бланди-Уайта-Гарленда запропоновано кілька видів операцій - реімплантація лівої коронарної артерії в аорту, операція шунтування артерії, перев’язка гирла лівої коронарної артерії тощо.

Причини синдрому Бланди-Білої Гірлянди

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда формується внаслідок аномальних ембріональних коронарних артерій.

Для пояснення ембріогенезу дефекту було запропоновано кілька гіпотез:

відходження коронарних судин починається з легеневої частини артеріального стовбура через неправильне формування аортальної легеневої перегородки;
зародок лівої вінцевої артерії з самого початку формується в області легеневої артерії;
коронарні артеріальні виділення утворюються в аортальному та легеневому клапанах. Як правило, в майбутньому початок легеневої артерії регресує, і розвиваються лише два аортальних зачатки. У деяких випадках коронарний брунька легеневої артерії зберігається і розширюється, викликаючи аномальне відходження коронарних судин від легеневого стовбура.

Фактори ризику, схильні до розвитку синдрому Бланди-Уайт-Гарленда, наразі невідомі; чіткого зв'язку з будь-якими генетичними порушеннями не виявлено.

Особливості коронарного кровообігу при синдромі Бланди-Уайт-Гірлянди

Зазвичай ліва коронарна артерія бере початок від лівої пазухи Вальсальви, а при синдромі Бланди-Білого-Гірлянди вона відходить від кореня легеневого стовбура. Подальше його розгалуження, як правило, залишається нормальним. Особливості внутрішньосерцевого кровообігу при синдромі Бланди-Уайт-Гірлянди визначаються насамперед співвідношенням тисків в аорті та легеневій артерії.