Лікування вродженої легеневої лімфангіектазії з використанням етіодизованої олійної лімфангіографії
Предмети
Анотація
Історично склалося так, що вроджена легенева лімфангіектазія (КЛЛ) мала погані результати лікування, незважаючи на агресивну терапію. Є нещодавні повідомлення про лімфангіографію етіодизованої олії (ліпіодолу), яка успішно лікує витоки лімфи у дорослих. У цьому звіті ми описуємо двох немовлят з ХПЛ, ускладненими хілотораками, які успішно лікували шляхом закапування ефіодизованої олії в лімфатичну систему. Вроджена атрезія грудного протоку була продемонстрована на лімфангіограмі у обох пацієнтів до лікування. Обидва пацієнти показали хороші короткострокові результати без додаткової дієти з обмеженим вмістом кисню або жиру у віці 9 місяців. Ефіофізована масляна лімфангіографія представляє новий спосіб лікування для деяких пацієнтів з ХПЛ.
Вступ
Вроджена легенева лімфангіектазія (КЛЛ) - рідкісне захворювання, ознаками якого є розширення легеневої лімфатичної системи, що супроводжується важким дихальним дистрессом в неонатальному періоді. Хоча випадки захворювання зазвичай спорадичні, CPL асоціюється з деякими генетичними синдромами, включаючи синдром Тернера, синдром Нунан, синдром Дауна та вроджений іхтіоз. 1 Його етіологія залишається невідомою, хоча це пояснюється відсутністю регресу лімфатичних каналів плода та вродженою оклюзією грудної протоки з подальшим розширенням перибронхіальної лімфатичної системи.
Смертність від CPL приблизно дорівнювала 100% до 1990-х років. 1,2 З розвитком лікування вентиляторів та харчової терапії існують різні повідомлення про тих, хто довго виживав. 3 Однак, незважаючи на агресивну терапію, що включає перев'язку грудних проток, дренаж плеври та черевної порожнини, тригліцеридну дієту із середнім ланцюгом, октреотид та плевродез, загальний рівень смертності від цього захворювання залишається високим. 2 Нещодавно у звітах зафіксовано успіхи використання лімфангіографії у дорослих пацієнтів із витоком хілему. 4,5 У цій серії випадків ми повідомляємо про успішне лікування двох немовлят з ХПЛ за допомогою інтранодальної лімфангіографії, керованої ультразвуком, для проведення етіодизованої масляної лімфатичної емболізації.
Випадок 1
Ця жінка народилася на 23 тижні вагітності. Її початковий курс відділення інтенсивної терапії новонароджених включав механічну вентиляцію легенів протягом перших 6 тижнів життя, лікування дексаметазоном при хронічних захворюваннях легенів та гідрокортизоном при набряках дихальних шляхів. У 5 місяців життя у неї повільно погіршувався дихальний дистрес та гіпоксія. Відзначено правильний плевральний випіт, а подальший торакоцентез дав хілозну рідину. Корми замінено з грудного молока на суміш з низьким вмістом жиру. Через тиждень у неї знову накопичився правий плевральний випіт. Її ентеральне харчування та ліки було припинено, встановлено грудну трубку та розпочато інфузію октреотиду. Через шість днів у неї з’явився лівобічний випіт, і її направили до нашого центру для подальшого управління.
Після консультації з інтервенційною рентгенологією було прийнято рішення про спробу двосторонньої пахової лімфангіограми та, якщо вказано, емболізації грудної протоки. Спочатку була виконана ехокардіограма для виключення артеріального протоку праворуч ліворуч (PDA) або внутрішньосерцевого шунта. Під загальним наркозом була проведена двостороння інтранодальна лімфангіограма з використанням етиодизованого масла, йодованого контрастної речовини на основі олії, як було описано раніше. 6 Лімфангіограма продемонструвала повну оклюзію грудної протоки на рівні нижнього середостіння з численними двобічними перибронхіальними та середостінними лімфатичними колатералями, які заповнювались через цистерну чилі та нижню грудну протоку (рис. 1). Тому емболізація грудного протоку не проводилася, і немовля отримала додаткову інтранодальну ін'єкцію ефіодизованої олії в її пахові лімфатичні вузли, щоб закупорити витікаючі лімфатичні канали. Після процедури, флюороскопічні знімки продемонстрували застій у потоці внутрішньолегеневих лімфатичних гілок, а її грудну трубу видалили протягом першого післяопераційного тижня.
(a) Рентгенограма під час лімфангіограми з підняттям контрасту в лівому превертебральному каналі, що заповнює паратрахеальну, перибронхіальну та середостінну лімфатику, але не впадає безпосередньо у венозну систему. () Рентгенограма грудної клітки без висипань плеври. Залишковий лімфографічний контраст видно в лімфатичній системі.
Немовля було екстубовано через 18 днів після процедури та через тиждень вимкнено підтримку дихання. Знежирене грудне молоко було розпочато через 1 тиждень після лімфангіограми зі збільшенням кількості кормів, що відбувалося протягом 3 тижнів. Після отримання повноцінних кормів жир з грудного молока збільшувався на 25% на тиждень, поки не було досягнуто 100% повноцінних кормів для грудного молока. Її виписали додому на 8 місяці життя при кімнатному повітрі та повноцінному харчуванні через гастростомічну зонд (GT). Спостереження через 10 місяців життя не показало значних проміжних захворювань або госпіталізацій.