Лінійний бульозний дерматоз IgA; Новини-Медичні
Лінійний бульозний дерматоз IgA (LABD), також відомий як лінійний дерматоз IgA, є рідкісним імуно-опосередкованим захворюванням, яке призводить до утворення пухирів на шкірі в субепідермальних шарах. Це зазвичай пов’язано із вживанням певних препаратів.
LABD націлений на білки, які знаходяться в базальній мембрані, яка виконує функцію якоря, що з'єднує епідерміс з дермою, стабілізуючи тим самим структуру шкіри.
Аутоімунне руйнування білків базальної мембрани, виявлене в таких шарах, як субламіна денса та пластинка lucida, IgA призводить до утворення типових напружених пухирів.
LABD можна розділити на дитячі та дорослі форми. Хронічна бульозна хвороба в дитячому віці - це придбана, самообмежена ЛАПК, яка може проявлятися протягом перших 2-3 років життя. Зазвичай він переходить у стадію ремісії до 13 років. Це найпоширеніша пухирчаста аутоімунна хвороба в дитячому віці.
Клінічно він може імітувати бульозний пемфігоїд; однак пухирі LABD мають більш кільцеподібне розташування. Продромальний свербіж провіщає утворення напружених пухирів в скупченнях («скупчення коштовностей») або нитці («нитка намистин»). Ураження у дітей розташовуються в періоральній або аногенітальній області, або в промежині.
LABD у дорослих - це придбане, пухирчасте аутоімунне захворювання, яке часто дуже важко піддається лікуванню. Також важко клінічно відрізнити його від інших везикулярних форм дерматиту, таких як герпетиформічний дерматит (сильний свербіж, пухирчасте захворювання, пов’язане з аутоантигеном, званим епідермальною трансглутаміназою (eTG)).
Як і діти, дорослі відчувають продромальний свербіж до появи пухирів. Розподіл уражень по тілу відбувається по тулубу, сідничній ділянці, розгинальних поверхнях та обличчі.
Однак частота уражень у цих областях менше, ніж у дітей. Як у дітей, так і у дорослих можуть розвиватися ураження слизових оболонок та очей.
Патофізіологія LABD
Точний механізм втрати самотолерантності до антигенів-мішеней у базальній мембрані невідомий. Однак білки в базальній мембрані пов'язують антитіла IgA, що призводить до лінійної картини осадження IgA. Це призводить до активації імунної системи через шлях комплементу.
Це послідовно змушує нейтрофіли (найпоширеніший тип білих кров’яних клітин) мігрувати до місця, викликаючи пошкодження. Утворення пухирів є наслідком втрати адгезивних властивостей епітелію на шкірно-епідермальному з’єднанні.