Макроцитарна анемія - сьогодні; s Перлина - StatPearls

Увага! Internet Explorer до версії 9 не підтримується

Багато функцій нашого сайту не працюватимуть у цьому браузері. Будь ласка, використовуйте веб-сайт у новішій версії або іншому веб-переглядачі, такому як Firefox, Google Chrome або Microsoft Edge.

statpearls

Сьогоднішня перлина - макроцитарна анемія

  1. Читайте Стаття "Перлина сьогодні"
  2. Візьміть коротку вікторину по статті (Кнопка внизу)
  3. Перегляньте свої результати та отримайте більше інформації про дослідження
  4. Щодня перевіряйте, чи є нова стаття та вікторина

Макроцитарна анемія

Вступ

Макроцитарна анемія відноситься до макроцитозу (середній об'єм корпускули (MCV) більше 100 фл) в умовах анемії (гемоглобін менше 12 г/дл або гематокрит (Hct) менше 36% у невагітних жінок, гемоглобін менше 11 г/дл у вагітних жінок або гемоглобіну менше 13 г/дл або Hct менше 41% у чоловіків). Він поділяється на дві форми, мегалобластичну (гіперсегментовані нейтрофіли) і немегалобластичну. Мегалобластична форма зумовлена ​​порушенням синтезу ДНК з-за дефіциту фолатів та/або вітаміну В12, тоді як немегалобластна частина виникає внаслідок багатьох механізмів. [1] [2]

Етіологія

Мегалобластна анемія виникає через дефіцит фолієвої кислоти та вітаміну В12. Дефіцит фолієвої кислоти обумовлений зменшенням споживання (зловживання алкоголем або неправильне харчування), збільшенням споживання (гемоліз або вагітність), порушенням всмоктування (сімейним, шлунковим шунтуванням або такими ліками, як холестирамін або метформін). Дефіцит вітаміну В12 проявляється при зниженому споживанні (недоїдання), мальабсорбтивних станах (атрофічний гастрит або аутоімунний, або неаутоімунний від хелікобактер пілорі або синдром Золлінгера-Еллісона, дифіллоботрієвий солітер, шунтування шлунку, резекція клубової кишки) або наявність антагоністів (закис азоту ). Препаратами, що погіршують синтез ДНК, є аналоги фолієвої кислоти (наприклад, метотрексат, триметоприм-сульфаметоксазол), аналоги нуклеїнової кислоти (5-фторурацил, зидовудин) та інші (гідроксисечовина, пентамідин, фенітоїн, піриметамін, сульфасалазин, триамтерен).

Немегалобластна анемія, відсутність гіперсегментованих нейтрофілів, зустрічається в різних умовах. Доброякісні умови - це вживання алкоголю (токсичність еритроцитів), спадковий сфероцитоз (порушення регуляції об’єму збільшує розмір червоних клітин), гіпотиреоз та захворювання печінки (через відкладення ліпідів у клітинній мембрані) та виражений ретикулоцитоз із-за надлишкового споживання еритроцитів, таких як гемоліз або оборот при вагітності або первинній хворобі кісткового мозку (ретикулоцити більші за середні показники еритроцитів).

Деякі випадки макроцитозу є нормальними варіантами, пов'язаними з генетичною схильністю або виявленими у немовлят, пацієнтів із синдромом Дауна та вагітних жінок. Інші помилкові висновки включають гіперглікемію, яка концентрує кров, і при розведенні еритроцити набрякають з об'ємом, лейкоцитоз і парапротеїнемія збільшують каламутність зразка для завищених розмірів еритроцитів або помилку оператора через оклюзію апертури мікроскопа або зразок, залишений при кімнатній температурі занадто довго. [3] [4]

Епідеміологія

Макроцитоз вражає від 2% до 4% населення, 60% з яких мають анемію. Більшість з них вживають алкоголь, а потім - дефіцит фолієвої кислоти, вітаміну В12 та ліків. Аутоімунні причини частіше зустрічаються у жінок середнього віку. Гіпотиреоз та первинна хвороба кісткового мозку пояснюють більшу кількість випадків макроцитарної анемії у літніх пацієнтів. Поширеність дефіциту вітаміну В12 зростає у пацієнтів старше 60 років.

Легка макроцитарна анемія (MCV від 100 fL до 110 fL) частіше спричинена доброякісними станами порівняно з вираженою макроцитарною анемією (MCV більше 110 fL), остання з яких обумовлена ​​первинною хворобою кісткового мозку або мегалобластною анемією з фолієвої кислоти або дефіцит вітаміну В12. [5] [6]

Патофізіологія

Рівняння для середнього корпускулярного об'єму [MCV (fL) = Hct (%) X 10/RBC (106/мікрограм)] пояснює, як макроцитарна анемія представляє великі еритроцити (РБК) порівняно із загальною кількістю. Фолат і вітамін В12 необхідні для синтезу нуклеїнових кислот еритроцитів. Без ДНК або РНК еритропоез неефективний з ядерною/цитоплазматичною асинхронією, що призводить до більших еритрогенних попередників з аномальними ядрами (наприклад, гіперсегментація), але нормальної цитоплазми. Анемія, що виникає за наявності макроцитозу та гіперсегментованих нейтрофілів, відома як мегалобластна анемія. Відсутність гіперсегментованих нейтрофілів характеризує немегалобластну анемію. Це відбувається із розглянутих раніше механізмів: аномалії, що стосуються мембрани еритроцитів, надлишок еритроцитарних попередників, збільшення об’єму клітин або токсичність еритроцитів.