Міастенія
Що таке міастенія?
Термін «міастенія гравіс» (MG) походить від грецького слова «міастенія», що означає слабкість м’язів, та латинського слова «gravis», що означає важку форму. Це аутоімунний стан, який викликає проблеми з передачею сигналів від нервів до м’язів. В результаті з’являються слабкі м’язи, які швидко втомлюються і які покращуються після відпочинку.
На ранніх стадіях міастенія в основному вражає м’язи, які контролюють рух очей, вираз обличчя, жування та ковтання. У міру прогресування стану також можуть постраждати м’язи шиї та кінцівок, що спричиняє труднощі з утриманням голови, підняттям наверх та підніманням рук. Якщо не лікувати, це може впливати на дихання. На щастя, лікування, яке може включати прийом ліків та/або хірургічне втручання, як правило, є успішним у лікуванні симптомів захворювання.
У цій інформаційній таблиці:
• Які бувають різні типи міастенії?
• Як діагностується міастенія?
• Які симптоми міастенії?
• Які ускладнення можуть виникнути?
• Чи ризиковано для жінок з міастенією мати дітей?
• Хто хворіє на міастенію?
• Що викликає міастенію?
• Як лікується міастенія?
• Який прогноз?
• Чи можу я щось зробити, щоб мої симптоми не погіршувались?
• Які дослідження проводяться?
Які бувають різні типи міастенії?
Генералізована міастенія
Найпоширеніший тип часто називають «генералізованою міастенією», коли різним чином уражаються м’язи по всьому тілу. Ця інформаційна довідка здебільшого стосується цього типу міастенії. Близько 15 відсотків людей з міастенією мають так звану "очну міастенію", оскільки уражаються лише очні м'язи.
Міастенічний синдром Ламберта Ітона
Міастенічний синдром Ламберта Ітона - дуже рідкісна форма міастенії. Як і найбільш поширений тип міастенії, це також аутоімунний стан. Люди з міастенічним синдромом Ламберта Ітона також слабкі і легко перевтомлюються, але очні симптоми зустрічаються рідше, і це часто асоціюється з певним типом раку легенів.
Вроджена міастенія або вроджений міастенічний синдром
Існує також дуже рідкісний пов’язаний стан, який називається «вроджена міастенія» або «вроджений міастенічний синдром». На відміну від міастенії, це не є аутоімунним станом; діти народжуються з цим спадковим генетичним станом.
Як діагностується міастенія?
Якщо фізичне обстеження та анамнез людини виявляють характер слабкості, який передбачає міастенію, для підтвердження діагнозу проводяться подальші дослідження:
- Аналіз крові для виявлення наявності антитіл до рецептора ацетилхоліну (AChR) або MuSK. У більшості пацієнтів є антитіла до одного з цих білків, і це підтверджує діагноз міастенія (див. «Що викликає міастенію?» Нижче).
- Електроміографія (ЕМГ) використовує електроди для стимуляції м’язів та оцінки роботи м’язів. Скорочення м’язів, що поступово слабшають, може свідчити про міастенію.
- Для діагностики МГ часто використовують «тест Тенсілона». Він включає ін’єкцію препарату під назвою Тенсілон, який тимчасово покращує м’язову силу у людей з міастенією.
- Рентген грудної клітки, КТ або МРТ можуть бути проведені для дослідження вилочкової залози, оскільки аномалії вилочкової залози часто пов’язані з міастенією.
Які симптоми міастенії?
Міастенія - дуже мінливий стан із широким діапазоном тяжкості, і різні люди можуть відчувати слабкість у різних групах м’язів. Реакція на лікування також може відрізнятися.
Початкові симптоми міастенії можуть включати утруднення мовлення (дизартрія), утруднення ковтання (дисфагія), опущення повік (птоз) та подвійне бачення (диплопія). У хворих часто звучить мова, що звучить носом, і слабкі м’язи шиї, які дають голові тенденцію до падіння вперед або назад. Слабкість може зробити їжу неприємною та стомлюючою, а може спричинити задуху. М’язи, які контролюють міміку, можуть бути порушені, ускладнюючи посмішку. Ці симптоми, які виникають у більшості людей з міастенією, як правило, приходять і згасають, можуть зникати тижнями, а потім повторюватися.
Загальна слабкість часто розвивається в тулубі, руках і ногах протягом року з моменту початку. М’язи рук зазвичай страждають найсильніше. Може стати важко підняти руки над головою, піднятися з положення сидячи, пройти великі відстані, піднятися сходами або схопити важкі предмети. М'язова слабкість має тенденцію до погіршення з плином дня, особливо після тривалої активності. Симптоми коливаються і, як правило, погіршуються в жарку погоду, під час або безпосередньо після зараження або під час менструації.
Сама по собі міастенія не викликає болю, але слабкість може призвести до неспецифічних болів. Наприклад, біль у шиї може виникати через слабкість м’язів шиї.
Міастенією уражаються лише довільні м’язи, тому серце та шлунково-кишковий тракт щадяться.
Симптоми міастенії зазвичай прогресують, досягаючи максимального або майже максимального ступеня тяжкості протягом одного-трьох років від початку у більшості людей. Слабкість, достатньо серйозна, щоб вимагати постійного використання інвалідного візка, не є поширеною, і при правильному лікуванні люди з міастенією зазвичай виявляють, що можуть залишатися фізично активними.
Ремісія відбувається приблизно у п'ятої частини людей, хворих на міастенію. Зазвичай ремісії є тимчасовими, середня тривалість яких становить п’ять років, але деякі люди протягом життя переживають більше однієї ремісії. Деякі люди пережили, очевидно, постійні ремісії, які тривали більше 20 років.
Які ускладнення можуть виникнути?
Міастенічний криз - це надзвичайна медична ситуація, яка розвивається, коли м’язи, що контролюють дихання, сильно ослаблені. Це може призвести до гострої дихальної недостатності, і пацієнтам часто потрібен респіратор, який допомагає дихати під час кризи. Інші ускладнення, які можуть розвинутися, включають задуху, аспірацію їжі та пневмонію.
Фактори, які можуть спровокувати ускладнення у пацієнтів з міастенією, включають хворобу (наприклад, вірусну респіраторну інфекцію), хірургічне втручання, надто швидке вживання кортикостероїдів, перенапруження (особливо в жарку погоду), вагітність та емоційний стрес.
При правильному лікуванні міастенії кризи бувають дуже рідко. А коли все-таки настає криза, вона добре відновлюється завдяки широкому спектру лікування та якості респіраторної допомоги в більшості лікарень.
Чи ризиковано для жінок з міастенією мати дітей?
Симптоми міастенії іноді погіршуються під час вагітності, але однаково часто покращуються або залишаються незмінними. Деякі ліки від міастенії безпечно використовувати під час вагітності та годування груддю, а деякі інші не рекомендується, тому про це слід поговорити з лікарем.
Від 10 до 20 відсотків немовлят, народжених від матерів із міастенією, народжуються з тимчасовою формою міастенії через перенесення антитіл через плаценту. Ці симптоми добре піддаються лікуванню і зазвичай зникають протягом декількох днів чи тижнів, не викликаючи постійної втрати працездатності.
Хто хворіє на міастенію?
Міастенія вражає всі раси і може розвиватися в будь-якому віці від дитинства до старості. Жінки страждають майже втричі частіше, ніж чоловіки, у ранньому зрілому віці (до 40 років). Після 50 років більше страждають чоловіки, ніж жінки. Діти віком до 15 років мають незвичну міастенію; за винятком деяких азіатських країн, де у половини пацієнтів симптоми проявляються ще в дитинстві.