Мідь, раніше невідома стратегія виходу - 07122012
Вченим давно відомо, що організм позбавляється від надлишку міді та різних інших мінералів, збираючи їх у печінці та виводячи через жовч печінки. Однак нове дослідження, проведене дослідниками Джона Хопкінса і опубліковане 22 червня в PLoS One, припускає, що коли цей шлях порушений, існує інший шлях виходу лише для міді: молекула секвеструє лише цей мінерал і направляє його з організму через сечу.
Дослідники, очолювані доктором наук, професором фізіології Світлани Луценко, медичним факультетом університету Джона Гопкінса, виявили цей додатковий мідний люк, вивчивши тваринну модель хвороби Вільсона, рідкісного захворювання, яке найчастіше діагностується у дітей. Люди з цим захворюванням накопичують аномально велику кількість міді в печінці, що в кінцевому підсумку призводить до пошкодження та відмови печінки.
Такі мікроелементи, як мідь, цинк та залізо, є незамінними для розвитку людини. Мідь серед інших процесів потрібна для ембріонального розвитку, дихання та серцево-судинної функції; занадто мало міді може призвести до летального результату, тоді як занадто багато може спричинити неврологічні порушення та недостатність органів.
Одним діагностичним тестом на хворобу Вільсона є перевірка високої кількості міді в сечі; Рівень міді може бути особливо високим на запущених стадіях цього розладу. Протягом десятиліть лікарі та вчені звинувачували цю високу кількість сечової міді в розщепленні клітин печінки, яка нібито скидала їх вміст у кров, коли вони гинули. Вважалося, що цей вміст забирається нирками і з часом виводиться із сечею.
Однак, каже Луценко, ця теорія ніколи не була перевірена. Щоб перевірити це пояснення, вона та її колеги досліджували мишей, генетично модифікованих на хворобу Вільсона. Як і у людей, функція печінки цих тварин поступово погіршується з часом через накопичення міді. Зрештою печінка тварин відновлюється, а функція печінки покращується, і разом з цим дослідники очікували бачити менше сечової міді. Однак на цій стадії захворювання сечова мідь у тваринних моделей продовжувала зростати. Крім того, дослідники не виявили підвищеної концентрації в сечі інших мінералів, що зберігаються в клітинах печінки, чого можна було б очікувати, якби ці клітини виділяли весь свій вміст, а не лише мідь. Разом ці висновки дозволяють припустити, що загибель клітин печінки не є основним джерелом міді в сечі при хворобі Вільсона.