Нові методи лікування дають надію на лікування рідкісних видів раку сьогодні

Дара Чедвік

дають

З’являються нові методи лікування холангіокарциноми, рідкісного типу раку, який часто не обговорюється.

Майже через сім років після діагностики холангіокарциноми PATTY CORCORAN став натхненником та захисником інших, у яких діагностовано це захворювання. - ФОТО КЕЙТ ЕДВАРДС КЛЮЧ

У 2011 році, у віці 46 років, Петті Коркоран була в здоровому стані. Мешканка міста Олні, штат Іллінойс, харчувалася правильно, регулярно займалася спортом і віддана своїй роботі соціального працівника, допомагаючи малозабезпеченим сім'ям отримати доступ до необхідних ресурсів. Отже, коли вона потрапила до відділення невідкладної допомоги місцевої лікарні з колючим болем у правій частині живота, вона вважала, що операція на жовчному міхурі, на яку згодом її призначили, буде досить рутинною.

Передопераційна сонограма призвела до телефонного дзвінка, якого вона не очікувала - це був її лікар, який скасував операцію наступного дня. Щось було не так, і Коркоран незабаром їхала до клініки Мейо в Рочестері, штат Міннесота. Там біопсія підтвердила діагноз внутрішньопечінкової холангіокарциноми, рідкісного раку жовчних проток всередині печінки. У неї була пухлина розміром дев’ять сантиметрів на 10 сантиметрів.

"Мені сказали, що це неможливо", - говорить Коркоран. "Вони сказали мені, що мені залишилось жити від шести до дев'яти місяців". Сьогодні, майже через сім років, Коркоран продовжує лікуватися від цієї хвороби і став одночасно натхненником та захисником інших, у яких діагностована холангіокарцинома. Завдяки своєму блогу Patty’s Journey of Faith (pattysjourneyoffaith.blogspot. Com) та виступаючи на таких заходах, як щорічна конференція Фонду Холангіокарциноми, Коркоран допомогла висловити голос постраждалим від цієї рідкісної хвороби.

За даними Американського онкологічного товариства (ACS), приблизно 8000 людей у ​​Сполучених Штатах щорічно діагностують холангіокарциному, хоча фактичні цифри можуть бути вищими, оскільки діагностика захворювання є складною. Насправді, холангіокарцинома іноді виявляється випадково під час УЗД або КТ печінки з інших причин, за словами Рахни Шрофф, доктор медичних наук, доцент кафедри медичної онкології шлунково-кишкового тракту в Техаському університеті, Центр раку Андерсона в Х'юстоні.

"Щоденного скринінгу на цю хворобу не існує", - каже вона.

Що таке холангіокарцинома?

Холангіокарцинома, також відома як "рак жовчних шляхів", включає рак, класифікований двома способами: внутрішньопечінковий та позапечінковий. Внутрішньопечінкова холангіокарцинома - це рак у мережі тонких трубок, які несуть жовч всередині печінки, тоді як позапечінкова холангіокарцинома - рак у жовчних протоках поза печінкою. Позапечінкова холангіокарцинома включає рак в перихілярній жовчній протоці в області хілуму - область, де правий і лівий жовчні протоки залишають печінку і об'єднуються, утворюючи загальну жовчну протоку, також відому як пухлини Клацкіна - і рак у загальній жовчній протоці в дистальна область, де загальна жовчна протока перетинає підшлункову залозу і закінчується з’єднанням у тонку кишку.

Постановка діагнозу холангіокарциноми залежить від локалізації вихідної пухлини, говорить Шрофф. "Внутрішньопечінкову холангіокарциному важче діагностувати", - каже вона. "Його симптоми більш розмиті". Ці симптоми можуть включати втому, втрату ваги, відчуття ситості швидше, ніж зазвичай, і біль, який з’являється в міру зростання пухлини та розтягування навколишньої «капсули» печінки, каже вона. Найбільш поширеним симптомом позапечінкової холангіокарциноми є жовтяниця.

Деякі люди мають мало або взагалі відсутні симптоми - одна з причин, чому більшість пацієнтів перебувають на запущених стадіях захворювання, коли їм ставлять діагноз, говорить Шрофф. Постановка також може бути досить складною, додає вона. "Ми часто бачимо множинні пухлини в печінці, і те, де вони знаходяться, залежить від того, чи можемо ми оперувати", - говорить Шрофф. “Ці ракові захворювання часто не піддаються резекції. Позапечінкові холангіокарциноми мають вищу схильність до поширення на інші органи ".

Більша обізнаність лікарів з холангіокарциномою, вдосконалення методів візуалізації та нові тести на патологію є одними з факторів, що сприяють збільшенню кількості діагнозів - особливо внутрішньопечінкової холангіокарциноми, каже Ліпіка Гоял, лікар-шлунково-кишковий медичний онколог з Массачусетської лікарні та інструктор в Гарвардська медична школа, обидва в Бостоні. Вона цитує тест, розроблений і використаний в Mass General, гібридизацію альбуміну мРНК in situ, який виявляє клітинні структури, пов'язані з холангіокарциномою, - як особливо перспективний за своєю здатністю точно діагностувати внутрішньопечінкову холангіокарциному. Вона також цитувала аналіз флуоресценції in situ гібридизації (FISH), розроблений у клініці Мейо для поліпшення діагностики позапечінкової холангіокарциноми; цей аналіз виявляє відхилення в структурі або кількості хромосом у ракових клітинах за допомогою флуоресцентно мічених зондів ДНК для пошуку змін, які можуть свідчити про злоякісне утворення.

Фактори ризику розвитку захворювання включають хронічне запалення в печінці, зараження гепатитом В або С, цироз печінки, запальні захворювання кишечника в анамнезі (особливо первинний склерозуючий холангіт - запалення, що викликає рубці в жовчній протоці) та жирові захворювання печінки, - каже Шрофф. Хоча холангіокарцинома частіше зустрічається в Південно-Східній Азії, де вона асоціюється з зараженням паразитами або печінковими метеликами, вона набагато рідше зустрічається в США. За словами Шроффа, вона рідко асоціюється з будь-якими спадковими синдромами, і в основному це відбувається у людей віку Від 70 років.

Частота виживання у пацієнтів з холангіокарциномою варіюється залежно від того, є вона внутрішньопечінковою або позапечінковою, і якщо вона локалізована або поширилася. Для локалізованої внутрішньопечінкової холангіокарциноми середня 5-річна виживаність становить 15 відсотків, але знижується до 6 відсотків для регіональної та 2 відсотків для віддаленої. Пацієнти з позапечінковою холангіокарциномою мають 30-відсотковий шанс вижити п’ять років, якщо вона локалізована, тоді як ця частота падає до 2 відсотків, якщо віддалена, згідно з ACS. Як і у випадку з будь-яким раком, ці оцінки можуть бути досить невигідними для будь-якої окремо взятої людини, оскільки на сьогодні невідомі біологічні фактори можуть впливати на результат.