Основна тромбоцитемія (ET) - Фонд лейкемії
Що є основною тромбоцитемією (ET)?
Це порушення, при якому в кістковому мозку виробляється занадто багато тромбоцитів. Тромбоцити зазвичай потрібні в організмі для контролю кровотечі. Однак надмірна кількість тромбоцитів може призвести до аномального згортання крові, що може перекрити потік крові в судинах.
Існує ряд станів, які можуть спричинити зростання кількості тромбоцитів у циркулюючій крові (тромбоцитоз). Сюди входять кровотечі, інфекції та деякі види раку. Однак при ЕТ кількість тромбоцитів у крові постійно підвищується в результаті збільшення виробництва тромбоцитів у кістковому мозку, за відсутності будь-якої ідентифікованої причини.
ЕТ - це рідкісне хронічне захворювання, яке діагностується у 3 на 100 000 населення. Хоча це може траплятися в будь-якому віці, навіть (рідко) у дітей, ЕТ зазвичай вражає людей похилого віку, більшість пацієнтів діагностують у віці від 50 до 70 років. Це зустрічається однаково як у чоловіків, так і у жінок.
Симптоми есенціальної тромбоцитемії
Багато людей не мають симптомів, коли їм вперше діагностують ЕТ, а їх захворювання діагностується випадково під час планового дослідження крові. Однак якщо симптоми все-таки виникають, вони, як правило, включають поколювання або печіння в руках і ногах, головний біль, проблеми із зором, слабкість і запаморочення. Ці симптоми та інші з’являються внаслідок надмірної кількості тромбоцитів, що спричиняє закупорку в малих або великих судинах в різних частинах тіла.
Збільшена селезінка є загальним явищем і зустрічається приблизно в 30% випадків. Симптоми включають відчуття дискомфорту, болю або повноти у верхній лівій частині живота. Збільшена селезінка також може спричинити тиск на шлунок, викликаючи відчуття переповненості, розладу травлення та втрати апетиту. У деяких випадках печінка також може бути збільшена (гепатомегалія). Інші симптоми включають втрату ваги та генералізований свербіж.
Ускладнення есенціальної тромбоцитемії
Тромбоз є основним ускладненням есенціальної тромбоцитемії. Пацієнти похилого віку та пацієнти з високим рівнем тромбоцитів або тромбозом в анамнезі можуть мати підвищений ризик. Головною метою лікування при есенціальній тромбоцитемії є зменшення кількості тромбоцитів, а отже, і ризику тромбозу.
Тромби можуть виникати у великих або малих артеріях, перешкоджаючи крові та, отже, надходженню кисню до різних органів або тканин. Закупорка менших судин пальців ніг і пальців може спричинити почервоніння шкіри та пекучі та пульсуючі болі. Ці болі часто посилюються при нагріванні або фізичних навантаженнях і полегшуються охолодженням і підняттям ураженої області. Ці симптоми часто різко покращуються за допомогою невеликих добових доз аспірину та/або зменшення кількості тромбоцитів у людини.
Закупорка артерій, що постачають серце (викликаючи інфаркт міокарда або інфаркт), нирок або мозку (викликаючи інсульт) може бути серйозною і може призвести до значного пошкодження тканин або ішемії (відмирання тканин). Згустки крові також можуть розвиватися у венах ніг (викликаючи тромбоз глибоких вен), рідше селезінка та печінка закупорюють кровотік та викликають біль у цих областях. Згусток крові, який відриває стінку вени і рухається в тоці крові, відомий як емболія. Коли тромб рухається до легенів, це називається легеневою емболією і може спричинити проблеми з диханням.
- Аномальна кровотеча
Рідше люди відчувають симптоми аномальної кровотечі, включаючи синці без видимих причин, або перебільшену або тривалу кровотечу після незначних порізів або травм. Деякі люди помічають часті або сильні кровотечі з носа або кровоточивість ясен, а у деяких жінок можуть бути незвично рясні місячні.
Під час вагітності неконтрольована есенціальна тромбоцитемія може зменшити кровопостачання плаценти або плоду. Це може спричинити проблеми з ростом плода, а в деяких випадках може призвести до викидня.
Як діагностується ессенціальна тромбоцитемія?
Діагноз ЕТ ставлять лише тоді, коли виключені інші причини підвищення кількості тромбоцитів.