Останні оновлення щодо набутої гепатоцеребральної дегенерації
Хе-Вон Шін
1 Кафедра неврології Медичного коледжу університету Чунг-Ан, Сеул, Республіка Корея
2 Секція моторного контролю людини, Національний інститут неврологічних розладів та інсульту, Національний інститут охорони здоров’я, Бетесда, штат Медіка, США
Парк Хі Кун
3 Неврологічне відділення лікарні Інджан-Паїк, Університет Індже, Гоянг, Республіка Корея
4 Центр розладів руху, Департамент нейронаук, Каліфорнійський університет, Сан-Дієго, Сан-Дієго, Каліфорнія, США
Анотація
Передумови
Набута гепатоцеребральна дегенерація (АГД) відноситься до хронічного неврологічного синдрому у пацієнтів із запущеними гепатобіліарними захворюваннями. Цей всеосяжний огляд зосереджений на результатах патомеханізму та нейровізуалізації при AHD.
Методи
Пошук PubMed проводився з використанням термінів «набута гепатоцеребральна дегенерація», «хронічна гепатоцеребральна дегенерація», «невільсонівська гепатоцеребральна дегенерація», «паркінсонізм, пов’язаний з цирозом», і «хвороба марганцю та печінки».
Результати
Безліч механізмів, що включають накопичення токсичних речовин, таких як аміак або марганець, та нейрозапалення можуть призвести до широко розповсюдженої нейродегенерації при АГС. Клінічні характеристики включають рухові розлади, переважно паркінсонізм та синдром атаксії плюс, а також когнітивні порушення з психічними особливостями. Нейровізуальні дослідження AHD з паркінсонізмом показують гіперінтенсивність двостороннього глобуса на Т1-зважених магнітно-резонансних зображеннях, тоді як молекулярне зображення пресинаптичної дофамінергічної системи показує змінні знахідки. Синдром Атаксія-плюс при АГС може демонструвати ураження високим сигналом середніх мозочкових плодоніжок на Т2-зважених зображеннях.
Обговорення
Потрібні подальші дослідження, щоб з’ясувати точний патомеханізм та результати нейровізуалізації цього гетерогенного синдрому.
Вступ
У цій оглядовій статті розглядаються основні концепції та останні оновлення щодо AHD, головним чином зосереджуючись на результатах патомеханізму та нейровізуалізації, пов'язаних з кожним окремим клінічним синдромом.
Методи
Епідеміологія
Точне поширення та частота захворювання на СХВ невідомі, оскільки рідко повідомляється про епідеміологію. Поширеність AHD при хронічних захворюваннях печінки оцінюється в 1–2%. Повідомлялося, що поширеність AHD серед чоловіків вища, ніж у жінок, 1, 2, 4 - 7, але інші повідомляють суперечливі результати. 3, 8 Ця розбіжність у зареєстрованих показниках поширеності між статями може бути обумовлена поширеністю ЛК, яка частіше зустрічається у чоловіків (72,7%), ніж у жінок (27,3%). 9 Крім того, чоловіча стать може сама по собі бути фактором ризику розвитку СХВ. 2
Встановлено, що різноманітні рухові розлади, головним чином паркінсонізм та мозочкова атаксія, спостерігаються приблизно у 60% пацієнтів із СХВ. 3, 7 паркінсонізм присутній у 10,5–25% хворих на СХВ. 3, 5, 7 Крім того, паркінсонізм присутній у 3,5–4,2% пацієнтів з ЛК. 10, 11 Частота симптомів при AHD або LC є змінною, що може пояснити різницю в характеристиках зареєстрованих груп пацієнтів та методологіях, використаних у різних дослідженнях.
Етіологія та патологія
AHD зустрічається при величезному розмаїтті поширених гепатобіліарних захворювань. Портосистемне шунтування є важливим фактором, що схильний до розвитку АХС, оскільки його наявність може дозволити токсичним речовинам потрапляти в мозок через системний кровообіг, що в кінцевому підсумку призводить до накопичення токсичних речовин у мозку. 12 Не виявлено взаємозв'язку між типом гепатобіліарної хвороби та AHD. 13 Пацієнти з АГС мають середньотяжкий та тяжкий РХ (класи B та C за Чайлдом-П'ю); 2, 3, 5, однак, тяжкість захворювання може не асоціюватися з розвитком АГС, враховуючи, що функція печінки може бути нормальною за наявності портосистемного шунтування. 13