Печінкова енцефалопатія - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)
Печінкова енцефалопатія
NORD із вдячністю відзначає Роджера Ф. Баттерворта, доктора філософії, доктора медичних наук, професора медицини Монреальського університету, директора відділу неврологічних досліджень, Гопітал Сент-Люк, Монреаль, Канада, за допомогу у підготовці цього звіту.
Синоніми печінкової енцефалопатії
Загальна дискусія
Печінкова енцефалопатія - це розлад головного мозку, який розвивається у деяких осіб із захворюваннями печінки. Печінкова енцефалопатія - це складне захворювання, яке охоплює спектр або континуум захворювання, який варіюється від тонкого стану без зовнішніх ознак або симптомів до важкої форми, яка може спричинити серйозні ускладнення, що загрожують життю. Симптоми пов’язані з прогресуючою дисфункцією мозку і можуть включати зміни особистості, порушення інтелекту, погіршення пам’яті та втрату свідомості (кома). Печінкова енцефалопатія може виникати у осіб з гострою або хронічною хворобою печінки (печінки) або у осіб, печінка яких обходить портосистемним шунтом (без захворювань печінки). Портосистемний шунт - це ненормальний прохід, який дозволяє крові з шлунково-кишкового тракту обходити печінку. Вони можуть бути при народженні (вродженими) або набуті протягом життя. Печінкова енцефалопатія виникає, коли токсини, які зазвичай виводяться з організму печінкою, накопичуються в крові, врешті-решт потрапляючи в мозок. Багато симптомів печінкової енцефалопатії є оборотними при негайному виявленні та лікуванні.
Ознаки та симптоми
Печінкова енцефалопатія охоплює спектр або континуум захворювання, і, отже, симптоми та тяжкість розладу можуть сильно варіюватися від однієї людини до іншої. Тяжкість печінкової енцефалопатії може коливатися від легких, ледь помітних симптомів до серйозних ускладнень, що загрожують життю. Печінкова енцефалопатія може розвиватися повільно з часом у осіб з хронічними захворюваннями печінки або може протікати епізодично, погіршуватися, а потім покращуватися, лише повторюючись. Епізод печінкової енцефалопатії часто спровокований певними станами, такими як інфекція, шлунково-кишкові кровотечі, запор, певні ліки, хірургічне втручання або алкогольний запой. Епізоди печінкової енцефалопатії можуть розвиватися швидко і без попередження, часто вимагаючи госпіталізації.
Важливо зазначити, що у постраждалих осіб можуть бути відсутні всі симптоми, про які йдеться нижче. Постраждалі особи повинні поговорити зі своїм лікарем та медичною командою про їх конкретний випадок, супутні симптоми та загальний прогноз. Багато симптомів печінкової енцефалопатії є оборотними при негайному виявленні та лікуванні.
Печінкова енцефалопатія іноді розбивається на три підтипи: тип А, який пов’язаний з гострою печінковою недостатністю; Тип B, який пов’язаний з портосистемним шунтом (шунтом, який оминає печінку) без наявних захворювань печінки; і тип С, який пов’язаний із рубцюванням та поганою функцією печінки (цироз), що часто трапляється при хронічних захворюваннях печінки.
Хоча симптоми подібні серед цих різних підтипів печінкової енцефалопатії, у осіб з гострою печінковою недостатністю частіше спостерігається набряк (набряк) мозку та підвищений тиск у черепі (внутрішньочерепна гіпертензія), що потенційно може спричинити ускладнення, що загрожують життю.
Зараз дослідники вважають, що у 70 відсотків осіб з цирозом розвиваються симптоми печінкової енцефалопатії. У багатьох людей розвиваються лише помірні симптоми, так звана мінімальна печінкова енцефалопатія (MHE).
MHE може не асоціюватися з явними або помітними зовні ознаками чи симптомами. Однак можуть бути незначні або мінімальні зміни в пам’яті, концентрації та інтелектуальних функціях. Це також може вплинути на координацію, і деяким постраждалим людям може знадобитися більше часу, щоб реагувати на ситуації (збільшений час реакції). Ці симптоми, хоча і називаються «тонкими», все ж можуть мати значні наслідки для повсякденного життя, такі як погіршення здатності людини керувати автомобілем.
Печінкова енцефалопатія може бути пов'язана з більш важкими симптомами, включаючи зниження пильності, скорочення тривалості уваги, порушення режиму сну, легку плутанину, уповільнення здатності виконувати розумові завдання та зміни настрою чи особистості. Також можуть спостерігатися більш помітні зміни в пам'яті, концентрації чи інтелектуальних функціях, ніж у MHE. Коли у постраждалих людей є очевидні зовнішні ознаки та симптоми, розлад може називатися явною печінковою енцефалопатією.
Зрештою, у постраждалих людей може розвинутися млявість, невиразність мови, розгубленість, значні затримки у виконанні розумових завдань та регресія навичок, що вимагають координації розумових та фізичних навантажень (відставання в психомоторному розвитку). Постраждалі особи можуть також розвинути очевидні зміни особистості, включаючи неадекватну поведінку або відсутність стриманості. Деякі люди можуть повільно махати руками вгору-вниз, намагаючись витягнути руки, стан, відомий як астериксис.
При найважчій формі печінкової енцефалопатії у уражених осіб може розвинутися помітна розгубленість або дезорієнтація, амнезія, сильно притуплене або знижене свідомість (ступор) або втрата свідомості (кома). Додаткові важкі та потенційно небезпечні для життя ускладнення цирозу включають постійне ураження нервової системи, серцеву недостатність, порушення роботи нирок, включаючи ниркову недостатність, порушення дихання (дихання) та зараження крові (сепсис).
Причини
Печінкова енцефалопатія виникає у осіб із захворюваннями печінки, коли токсини, які зазвичай очищаються в печінці, накопичуються в крові, в кінцевому підсумку подорожуючи до мозку та пошкоджуючи його. Точні основні механізми розвитку печінкової енцефалопатії у осіб із захворюваннями печінки до кінця не вивчені.
Дослідники вважають, що високий кров'яний тиск основної вени печінки (портальна гіпертензія) призводить до того, що кров минає печінку. Зазвичай кров рухається через ворітну вену і потрапляє в печінку, де токсини виводяться або фільтруються з крові (детоксикація). Обминаючи печінку, нефільтрована кров закінчує циркуляцією по всьому тілу, з часом потрапляючи до мозку, де певні токсики пошкоджують мозкову тканину.
Хоча точний основний процес розвитку печінкової енцефалопатії невідомий, вважається, що високий рівень речовин, що утворюються при розщепленні білків під час травлення, наприклад аміак, відіграє важливу роль. Аміак підвищений у осіб з гострими та хронічними захворюваннями печінки, і, як відомо, він впливає на мозок при інших розладах, таких як синдром Рейє та певні порушення обміну речовин. Аміак, як правило, перетворюється в сечовину в сечовину і виводиться з організму за допомогою сечі. Аміак дуже токсичний для мозку. Хоча загальновизнано, що аміак відіграє роль при печінковій енцефалопатії, у деяких осіб з підвищеним рівнем аміаку симптоми не розвиваються, що свідчить про те, що додаткові фактори відіграють певну роль у розвитку розладу.
Додаткові фактори, які були досліджені як потенційно відіграючі роль у розвитку печінкової енцефалопатії, включають токсичність марганцю та порушення функції деяких клітин центральної нервової системи, званих астроцитами, які відіграють певну роль у регуляції гематоенцефалічного бар’єру, а також сприяють детоксикації деяких хімічних речовин включаючи аміак; порушення функції гематоенцефалічного бар’єру, що перешкоджає потраплянню небезпечних речовин до мозку; дисбаланс амінокислот; коротколанцюгові жирні кислоти; інфекція; запалення; і підвищена активність ГАМК, гальмівного нейромедіатора в центральній нервовій системі. Необхідні додаткові дослідження, щоб визначити точні основні фактори, які в кінцевому підсумку спричиняють розвиток печінкової енцефалопатії та пов'язаних з нею симптомів.