Порфирія - невідома хвороба

ХАРЧОВА ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПОРФИРИ

порфирія

Харчові вказівки для людей з порфірією

Медичний посібник AIP
Шеріл Вілсон, [HCP], MSN, RD

Наступні дієтичні рекомендації рекомендуються пацієнтам із гострою печінковою спадковою порфірією або пацієнтам із нещодавно описаною набутою гострою токсичною порфірією.

Споживання енергії слід призначати на рівні, щоб підтримувати бажану масу тіла. Бажаною вагою є показник вашої BMR [основний рівень обміну речовин]. Якщо ви сидите на дієті, то ви НЕ повинні знижуватися на 10% нижче вашого BMR. Споживання вуглеводів у період ремісії повинно становити від 55 до 60 відсотків від загального споживання енергії. Під час гострого нападу ви повинні споживати мінімум 400 - 500 грамів вуглеводів. Це включає внутрішньовенне введення глюкози, а також споживаних вуглеводів. Під час нападу основним акцентом є споживання вуглеводів, низький вміст жиру та мінімальний вміст білка, який поєднується з вуглеводними продуктами, такими як знежирене знежирене молоко, вівсяна каша, вівсяні висівки або інші вуглеводні продукти, причому білок є вторинним, а не м’ясом або яйця, які не містять вуглеводів.

Прийом білка повинен відповідати RDA під час ремісії. Під час нападів, про які згадувалося раніше. Якщо у них є порушення функції нирок, білок повинен бути зменшений. Загальне споживання жиру має становити менше 30 відсотків від загальної кількості калорій.
Обов’язково мінімізуйте насичені жири. Споживання холестерину має бути менше 300 міліграм на добу. Прийнятні штучні підсолоджувачі. Пам'ятайте, що деякі можуть спричинити посилення діареї під час гострого нападу. Споживання солі не потрібно обмежувати, якщо це не важливо для контролю гіпертонії. Більшість хворих на порфірію не мають хронічної гіпертонії, і тому обмеження солі тут не буде розглядатися. Пам'ятайте, що під час гострих нападів часто частина глюкози IV буде містити сольовий розчин, тоді як інша може бути лише водою. Це важливо пам’ятати, якщо у вас є проблеми з набряками. Тоді слід використовувати лише глюкозу на водній основі.

Споживання вітамінів та мінералів повинно відповідати вимогам щодо регуляторних захворювань. Споживання кальцію у жінок повинно бути не менше одного грама на день. Споживання заліза має бути достатнім, щоб уникнути дефіциту заліза. Жінкам з великою менструальною крововтратою та пацієнтам, які часто брали кров через хворобу та госпіталізацію, може знадобитися більший прийом заліза. (Залізо
є компонентом гему. Дефіцит заліза може порушити синтез гему та посилити порфірію. Тому при порфірії слід уникати дефіциту заліза. Ранній дефіцит заліза виникає до того, як настає анемія. Анемія означає низький рівень крові. Також ранню нестачу заліза можна виявити за допомогою таких тестів, як вміст заліза в сироватці крові та здатність зв’язувати залізо та сироватковий феритин.

Хворим на порфіру слід уникати всіх алкогольних напоїв. Алкоголь стимулює біосинтетичний шлях гему в печінці і сам може посилити порфірію. У книгах з медичних препаратів алкоголь перерахований як протипоказаний порфірам. Алкоголь має інші шкідливі ефекти і може призвести до збільшення ваги.

Споживання клітковини має становити близько 40 грамів на день. Слід уникати надмірного вживання харчових волокон у пацієнтів з проблемами верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Причиною цього є те, що іноді надлишок клітковини може накопичуватися у вигляді «безоарів». Також збільшення споживання харчових волокон іноді викликає спазми в животі, діарею та метеоризм. Їх можна звести до мінімуму, поступово збільшуючи споживання клітковини.