Порушення циклу сечовини
Кожен потребує білка, який міститься в м’ясі, молочних продуктах, рибі, яйцях, горіхах та інших продуктах харчування. Організм використовує білок для побудови нової тканини та відновлення пошкоджених тканин. Коли хтось їсть їжу, що містить білок, організм використовує те, що йому потрібно, розкладаючи її на амінокислоти (будівельний матеріал білка), а решту перетворює на аміак. Амінокислоти використовуються організмом для побудови шкіри, м’язів, крові та інших тканин. Аміак є відходом, який необхідно вивести з організму. Цикл сечовини позбавляє від аміаку, який є результатом розпаду білка. Цикл сечовини перетворює аміак на сечовину, яку організм може легко та безпечно вивести із сечею. Цикл сечовини також утворює аргінін, амінокислоту, яку організм повинен мати, щоб виробляти нові білки для росту та відновлення тканин. Цикл сечовини відбувається в клітинах печінки.
Люди з порушеннями циклу сечовини мають “блокування” у циклі сечовини. Їм бракує ферменту, критичного для розпаду білка.
Це можна порівняти з будівництвом на шосе. Відходи аміаку - це подібно до транспорту, який, як правило, постійно рухається і виводиться з організму. Люди з порушеннями циклу сечовини мають "перешкоду".
Аміак або не може обійти блок, або проходить дуже повільно і накопичується в крові, залежно від кількості присутнього ферменту. Деякі люди з циклами сечовини не виробляють робочого ферменту, тоді як інші можуть виробляти невелику кількість. Іншими словами, у деяких людей є повна "перекриття дороги", тоді як інші можуть рухати аміак по одній смузі або по плечу.
Якщо аміак накопичується, це як отрута в організмі. Людина із занадто великою кількістю аміаку в крові може не мати апетиту, відчувати розгубленість, не думати чітко, спати більше, ніж зазвичай, або блювати. Якщо зайвий аміак не видалити швидко, у людини можуть виникнути судоми або кома.
Знання того, як працює цикл сечовини, допоможе вам краще зрозуміти лікування. Перша частина лікування - це зменшення білка в раціоні. Якщо вводиться менше білка, аміаку для виведення сечовини стає менше.
Білок у дієті знижується, уникаючи продуктів, багатих білками, таких як м’ясо та молоко. Прикладами продуктів з низьким вмістом білка є фрукти, овочі та крохмаль. Ці продукти забезпечують калорії, не навантажуючи організм білком.
Калорії - дуже важлива складова дієти. Організм може використовувати їх для палива, не порушуючи власних запасів. Якщо організм не має достатнього палива у вигляді калорій, він фактично почне руйнувати м’язи, щоб забезпечити енергією. М'язи - це білок і збільшуватимуть рівень аміаку так само, як і споживання білка.
Дієтолог-метаболік працює з людьми з порушеннями циклу сечовини, щоб внести корективи в раціон. Це гарантує забезпечення достатньої кількості калорій та поживних речовин. Людей, що страждають від позабіржового продажу, часто просять вести облік того, що вони їдять щодня, щоб переглянути його дієтолог. Якщо люди з дефіцитом безрецептурних препаратів не можуть споживати достатньо білка для задоволення потреб свого організму, може бути призначена спеціальна медична формула.