Поширені запитання про хворобу Гіршпрунга
Вступ
Ваша дитина хворіє на Гіршпрунга. Цей інформаційний бюлетень був написаний для відповіді на деякі запитання, які у вас можуть виникнути. Сподіваємось, інформація допоможе вам краще зрозуміти хворобу та її наслідки для вашої дитини.
Хвороба Гіршпрунга названа на честь лікаря ХІХ століття Харальда Гіршпрунга, який вперше визначив її в 1886 р. До 1948 р. Основа хвороби не була зрозуміла, і не було хірургічної процедури для її виправлення. Однак з того часу багато дітей лікуються успішно і живуть повноцінним і продуктивним життям.
Що таке хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга, або вроджений агангліоноз кишечника, - це відсутність тіл нервових клітин (клітин гангліїв) у сегменті кишечника. Це заважає скоординованій стискаючій дії, званій перистальтикою, яка зазвичай переміщує кишковий вміст вперед.
У період новонародженості діагноз можна розглядати, коли немовля не проходить меконій (перші випорожнення новонародженого) протягом 24 годин після народження, неодноразово зригує матеріал, пофарбований жовтим або зеленим кольором жовчю або має ознаки здуття живота (ентероколіт), або історія запорів у немовляти або дитини старшого віку.
Скільки дітей страждає хворобою Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга зустрічається при кожному з 5000 народжень. У більшості дітей хвороба обмежується прямою кишкою або ректосигмоїдною хворобою, яку часто називають хворобою довгого сегмента. У дуже незвичних випадках може постраждати вся товста кишка і частина тонкої кишки - це загальний агангліоноз товстої кишки. Чоловіків із хворобою Гіршпрунга більше, ніж жінок. Однак у випадках захворювання довгих сегментів співвідношення чоловіків та жінок приблизно рівне.
Що викликає хворобу Гіршпрунга?
З п’ятого по дванадцятий тиждень вагітності нервові клітини мігрують в кишечник. З невідомої причини у дитини з хворобою Гіршпрунга нервові клітини не мігрують в сегмент кишечника. Тут задіяний генетичний фактор, хоча більшість батьків не знає про родичів, хворих на хворобу Гіршпрунга. Приблизно 10% дітей із хворобою Гіршпрунга мають генетично обґрунтований стан, такий як синдром Дауна. Генетичні фактори краще зрозуміти при хворобі довгого сегмента, ніж при хворобі короткого сегмента.
Нічого, що ви робили під час вагітності, не викликало хвороби. Наприклад, фарбування кімнати, прийом аспірину або сидіння у джакузі не викликали у вашої дитини хвороби Гіршпрунга. Це сталося незалежно від того, що ви робили чи не робили.
Як ставиться діагноз?
Діагноз хвороби Гіршпрунга буде підтверджений одним або кількома тестами, як правило, барієвою клізмою та біопсією прямої кишки.
У кооперативних дорослих або старших дітей корисна манометрія (балонне дослідження внутрішнього тиску та розслаблення анального сфінктера).
Чи буде моїй дитині потрібна операція?
Так. У деяких немовлят може бути проведена тимчасова колостома або ілеостомія. Це хірургічно створені отвори товстої кишки (товста кишка) або клубової кишки (нижня частина тонкої кишки) до стінки тіла. Отвір називається стомою і має рожевий або червоний колір. Сумка, спеціально призначена для збору відходів (приладу), прикріплена до шкіри клейкою речовиною. Іноді, коли стомний мішок не використовується, в якості альтернативного методу застосовують мазі та марлю, накладену навколо стоми з пелюшковим покриттям.
Перед випискою вашої дитини з лікарні досвідчений фахівець, такий як ентеростомальний терапевт або медсестра-стоматолог, буде працювати з вами, щоб навчити вас правильним технікам роботи приладу та загальному догляду за стомою. Після того, як ви кілька разів успішно змінили прилад або одяг, ви відчуєте себе комфортно. Колостома або ілеостомія не буде турбувати вашу дитину. Насправді це дозволить вашій дитині комфортно проходити газ і стілець.
Коли ваша дитина досягне ваги, віку або стану, бажаного вашим хірургом, відбудеться хірургічне втручання, і колостома або ілеостомія буде закрита в один або два етапи.
Зараз все більша кількість хірургів обирають робити реконструктивну операцію в один етап без стоми. Це рішення прийме ваш хірург, виходячи з масштабів патології кишечника, ступеня розширення нормальної кишки, наявності ентероколіту, а також його переваг та тренувань.