Пріонові хвороби Медицина Джона Хопкінса
Що таке пріонні хвороби?
Пріонові хвороби мають кілька станів. Пріон - це тип білка, який може спричинити аномальне згортання нормальних білків у мозку. Пріонові хвороби можуть вражати як людей, так і тварин, а іноді поширюються на людей зараженими м’ясними продуктами. Найбільш поширеною формою пріонної хвороби, яка вражає людей, є хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD).
Пріонові хвороби зустрічаються рідко. Щороку в США реєструється близько 300 випадків.
Типи пріонних захворювань включають:
Що викликає пріонну хворобу?
Пріонові хвороби виникають, коли нормальний пріонний білок, що знаходиться на поверхні багатьох клітин, стає ненормальним і скупчується в мозку, спричиняючи пошкодження мозку. Це ненормальне накопичення білка в мозку може спричинити погіршення пам’яті, зміни особистості та труднощі з рухом. Експерти все ще не дуже багато знають про пріонні хвороби, але, на жаль, ці розлади, як правило, смертельні.
Хто входить до групи ризику щодо пріонних хвороб?
Які симптоми пріонних захворювань?
Симптоми пріонних захворювань включають:
- Швидко розвивається деменція
- Труднощі при ходьбі та зміни ходи
- Галюцинації
- М'язова скутість
- Спантеличеність
- Втома
- Складність у розмові
Як діагностують пріонні хвороби?
Пріонові захворювання підтверджуються взяттям зразка тканини мозку під час біопсії або після смерті. Однак медичні працівники можуть провести ряд тестів, щоб допомогти діагностувати пріонні захворювання, такі як CJD, або виключити інші захворювання зі схожими симптомами. Пріонові хвороби слід враховувати у всіх людей із швидко прогресуючою деменцією.
Тести включають:
- МРТ (магнітно-резонансна томографія) сканування головного мозку
- Зразки рідини зі спинного мозку (хребетний кран, також званий поперековою пункцією)
- Електроенцефалограма, яка аналізує мозкові хвилі; цей безболісний тест вимагає накладення електродів на шкіру голови
- Аналізи крові
- Неврологічні та візуальні обстеження на предмет пошкодження нервів та втрати зору