Ранні та пізні ускладнення кетогенної дієти при нерозв’язній епілепсії - Кан - 2004 -

Кафедра педіатрії, Центр епілепсії, Медичний коледж Університету Індже, лікарня Санг-ґей Пайк, Сеул

Лікарня Ільсан Пайк, Гоянг

Департамент педіатрії, лікарня для померлих, Інститут досліджень дітей з обмеженими можливостями, Інститут дослідження мозку, Медичний коледж університету Йонсей, Сеул, Корея

Кафедра педіатрії, Центр епілепсії, Медичний коледж Університету Індже, лікарня Санг-ґей Пайк, Сеул

Лікарня Ільсан Пайк, Гоянг

Анотація

Короткий зміст: Призначення: Це дослідження було проведено для оцінки точних обмежень кетогенної дієти (КД) та збору даних щодо попередження та управління ризиками.

Методи: У дослідженні пройшли оцінку пацієнтів (129), які перебували на КД з липня 1995 року по жовтень 2001 року в нашому центрі епілепсії. Раннє настання (протягом 4 тижнів від початку КД до стабілізації) та ускладнення пізнього початку (що виникають через 4 тижні) були розглянуті.

Результати: Найбільш частим ускладненням раннього початку було зневоднення, особливо у пацієнтів, які розпочали КД з початкового голодування. Також часто відзначались шлунково-кишкові розлади (ШКТ), такі як нудота/блювота, діарея та запор, іноді пов’язані з гастритом та непереносимістю жиру. Іншими ранніми ускладненнями, в порядку частоти, були гіпертригліцеридемія, транзиторна гіперурикемія, гіперхолестеринемія, різні інфекційні захворювання, симптоматична гіпоглікемія, гіпопротеїнемія, гіпомагніємія, повторювана гіпонатріємія, низькі концентрації ліпопротеїдів високої щільності, ліпоїдна пневмонія, гострий гепатит, пневмонія панкреатит та стійкий метаболічний ацидоз. Пізніше ускладнення включали також остеопенію, ниркові камені, кардіоміопатію, вторинну гіпокарнітинемію та залізодефіцитну анемію. Більшість ускладнень раннього та пізнього початку були тимчасовими та успішно управлялися завдяки ретельному подальшому спостереженню та консервативним стратегіям. Однак 22 (17,1%) пацієнта припинили ІХ через різні види серйозних ускладнень, а чотири (3,1%) пацієнти померли під час КД, двоє від сепсису, один від кардіоміопатії та один від ліпоїдної пневмонії.

Висновки: Більшість ускладнень КД є тимчасовими і їх легко впоратись за допомогою різних консервативних методів лікування. Однак під час подальшого спостереження слід ретельно контролювати ускладнення, що загрожують життю.

Кетогенна дієта (КД) прийнята як потужне протиепілептичне лікування нерозв'язної дитячої епілепсії (1-5), але все ще застосовується лише у обмежених пацієнтів через побоювання її поганої переносимості та значної кількості різних ускладнень, пов'язаних з нею (6- 10). З моменту активного застосування КД після середини 1990-х років (1-5), в ряді досліджень повідомлялося про багато видів ускладнень, деякі з яких не були описані раніше (6-13).

Наше дослідження надає детальний опис ранніх та пізніх ускладнень КД та дані про їх точний ступінь, тяжкість, результати та лікування.

МЕТОДИ

Суб'єктами цього дослідження були 129 пацієнтів Центру епілепсії при лікарні Університету Інджі Санггі Пайк, які лікувались від невідступної дитячої епілепсії за допомогою КД з липня 1995 р. По жовтень 2001 р. За цими пацієнтами спостерігали протягом> 12 місяців.

Вісімдесят сім пацієнтів отримували лікування за протоколом Джонса Гопкінса (14), починаючи з початкового періоду голодування протягом ~ 2 днів, із споживанням рідини, еквівалентною 75% споживання. Сорок два пацієнти були введені в КД безпосередньо, причому третина загальної добової калорії була введена в перший день без початкового голодування; з двома третинами добових калорій, що вживаються на другий день; і повні калорії з третього дня КД далі, як це переноситься, без обмеження рідини.

Усі пацієнти були прийняті на середній (± SD) період 5,4 (± 0,53) днів для ретельного спостереження, щоб оцінити їх початкову толерантність до дієти, відстежувати будь-які гострі ускладнення та навчати сім'ї щодо складання дієти вдома. Усі пацієнти отримували класичну КД із співвідношенням ліпідів та неліпідів 4: 1. KD доповнювали полівітамінами, кальцієм у дозі ~ 30 мг/кг на день та вітаміном D2 у дозі 40 МО/кг/день протягом усього курсу. л-карнітин у дозі 66 мг/кг/добу також був доданий до раціону 114 пацієнтів після 1998 р. Протиепілептичні препарати (АЕД) підтримувались у тих самих дозах, хоча формули були змінені, щоб містити якомога менше вуглеводів. Ацетазоламід (ACZ) було припинено до початку застосування KD, але інші AED, такі як вальпроєва кислота натрію (VPA), топірамат (TPM) та зонісамід (ZNS), були продовжені під час KD.

Ми вивчили початкову переносимість і ускладнення, пов'язані з КД, і ці регулярно заплановані оцінки зведені в Таблицю 1. Критеріями для лабораторних досліджень були ті, на які посилаються в Нельсон Підручник з педіатрії (15). Рекомендуються регулярні амбулаторні візити з періодичністю щомісяця, якщо не було зафіксовано жодних медичних захворювань або ускладнень. Фізика тіла, толерантність до КД та клінічні симптоми після його початку ретельно контролювались. Пацієнтів з будь-якими аномальними виявленнями в клінічних або лабораторних дослідженнях частіше перевіряли під час проведення КД.

0, 3, 6 днів та 1, 2, 3, 6, 12, 18, 24 міс

CBC з тромбоцитами, BUN/креатинін, печінкові профілі, електроліти з т CO2, кальцій/фосфор/лужна фосфатаза,

магній, сечова кислота, ліпідні профілі, кетон крові, цукор у крові, аналіз сечі

0, 3, 6, 12, 24 міс

Рівні AED в крові, УЗД черевної порожнини

0, 6, 12, 24 міс

Цинк, звичайна рентгенограма на зап'ясті, якщо потрібно; денситометрія кістки, профілі кісткових ферментів, ехокардіографія

CCB, загальний аналіз крові; BUN, азот сечовини крові; профілі печінки, загальний білок/альбумін, загальний білірубін, аспартатамінотрансфераза та аланінамінотрансфераза; ліпідні профілі, холестерин, холестерин ліпопротеїдів високої щільності, тригліцериди; AED, протиепілептичні препарати; профілі кісткових ферментів, паратгормон, 25 (ОН) вітамін D3, 1,25 (ОН) 2 вітамін D3, остеокальцин.

Загальну ефективність КД розглядали щоденники нападів, а частота продовження КД у тих пацієнтів із зменшенням нападів> 50% представлена у вигляді кривої Каплана – Мейєра (SPSS v. 10). Ускладнення, що виникли на ранніх стадіях протягом 4 тижнів від початку КД, до стабілізації та ускладнення, що виникли пізніше, через 4 тижні початку. Ми також порівняли частоту ускладнень, які раніше погіршувались VPA, у пацієнтів, які отримували або не отримували VPA (7, 16, 17). Як аналіз χ 2, так і неспарений т тести були проведені з SPSS v. 10.

РЕЗУЛЬТАТИ

З 129 пацієнтів, які брали участь у цьому дослідженні, 69 були хлопчиками та 60 дівчатами. Середній (± SD) вік пацієнтів на початку дієти становив 64,9 (± 59,3) місяців, а середня тривалість КД становила 12,0 (± 10,1) місяців. Класифікація епілепсії та епілептичних синдромів представлена в таблиці 2. Результати КД були такими: 36 (27,9%) пацієнтів не мали судом; 57 (44,2%) мали зменшення нападів> 50%; і 36 (27,9%) пацієнтів мали зменшення судом на 50%, 41 не міг підтримувати дієту через непереносимість у 18 пацієнтів; різні ускладнення у 20 пацієнтів; і вибування у трьох пацієнтів. 52 пацієнти (40,3%) успішно підтримували КД (рис. 1).