Розсікаючий целюліт шкіри голови (perifolliculitis abscedens et suffodiens, хвороба Гофмана,
Ви впевнені в діагнозі?
Вперше Perifolliculitis abscedens et suffodiens був описаний Шпітцером в 1903 р., А потім влучно названий Хоффманом в 1908 р. Перші американські повідомлення були зроблені Уайзом і Паркхерстом у 1921 р. Хоча Грей відзначав доповнюючий вигляд конглобат і вугрів у 1931 р., Це не було аж до Кірленда в 1951 р. та Піллсбері в 1956 р., коли патогенне угрупування цієї ще недостатньо зрозумілої рідкісної хвороби вважалося членом «фолікулярної тріади прикусу» прищів конглобати, гнійного гнильця та перифолікуліту. Деякі автори додали пілонідальний синус, який насправді є структурним як тетрадичний член.
У літературі було зареєстровано менше 100 випадків захворювання, найбільша кількість - чоловіки (80%), а більшість пацієнтів мають чорноафриканське походження.
Характерні висновки при фізичному огляді
Хвороба клінічно характеризується болючими, рідко сверблячими, періодично твердими до мінливими губчастими вузликами, які можуть мати розмір від 1 до 4 см, часто зливаючись у ковбасні форми (рис. 1). Вузлики можуть спонтанно розірватися з гнійним, часто неприємним запахом дренажем. Тиск на один полюс часто виражає гній на дистальному полюсі (виявляючи значний підрив або навіть формування синусового тракту) або навіть з фолікулярних отворів. Поверхня вузлика червона і блискуча і втрачає волосся. Масштабування не є характерним, як і цервікальна лімфаденопатія, хоча остання може мати місце. Фолікулярне закупорювання може виникати в областях облисіння.
Фігура 1.
Розсікаючий целюліт шкіри голови.
Деякі автори описали дискретні, навіть численні гнійнички; може спостерігатися навіть впадання гній в озера. Ці ознаки можуть відображати перекриття або плутанину з фолікулітовими декальванами. Уражена область - це вершина і потилиця, але може бути задіяна вся шкіра голови. На сусідньому обличчі та шиї можуть виникати вузлики конглобати вугрів. Вузлики можуть заживати атрофічними дисхромними рубцями та плямистою алопецією. Можуть спостерігатися острівці пучкового волосся, як це спостерігається у фолікулітових декальванів.
Якщо терапія успішна, може відбутися повне відростання ділянок, позбавлених волосся. Хоча це частина тріади, можуть не існувати супутні вугрі та гідраденіт. Не існує справжнього гарячого зливного набрякового целюліту, тому назва «розсікаючий целюліт» вводить в оману. Бактеріологічні дослідження дренажних мазків або навіть біопсій зазвичай не виявляють аеробних бактеріальних збудників, дерматофітів, глибоких грибів та мікобактерій.
Повідомляється про ймовірну вторинну бактеріальну інфекцію коагулазонегативним або коагулазопозитивним золотистим стафілококом, Pripriionbacterium acnes, навіть Pseudomonas. Зазвичай анаеробні культури не проводять, але після закінчення виявляють Prevotella intermedia та Peptostreptococcus asaccharolyticus, обидва чутливі до кліндаміцину.
Очікувані результати діагностичних досліджень
Культури дренажу, а також щітки для волосся пацієнта або енергійного чищення зубів поверхні завжди потрібно робити, щоб виключити трихофітну інфекцію (особливо T tonsurans). Якщо розлад головного мозку розглядається як можливий альтернативний діагноз, недодозування гризеофульвіном у дітей може замаскувати діагноз та відповідь - перед тим, як називати вузлики перифолікулітом перед негативним негативним захворюванням, слід дати належну дозу від 20 до 25 мг/кг протягом щонайменше 6 тижнів. культур.
Загальний аналіз крові, SMA-6 та SMA-12, сироваткові імуноглобуліни, рівні комплементу, тести функції нейтрофілів, імунофенотипування периферичних лімфоцитів, рівень цинку в сироватці крові зазвичай є нормальним. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) може бути підвищеною. При одночасному артриті слід проводити ревматоїдний фактор (RF) та антинуклеарні антитіла (ANA). HLAB27 зазвичай негативний навіть у цьому випадку, оскільки цей генетичний маркер рідко зустрічається у афроамериканців.
Гістологічне дослідження залежить від віку обраного ураження. На ранніх невеликих ураженнях може спостерігатися вугроподібне розтягування (кератотичне закупорювання) фолікулярної запалки з внутрішньофолікулярними та перифолікулярними нейтрофільними інфільтратами. Навколо отвору може бути фолікулярний гіперкератоз. Спеціальні плями від грибка, бактерій та мікобактерій негативні. Пізніше глибоко розташовані абсцеси розвиваються в дермі і підшкірі; реакція на ороговілі уламки спонукає до гранулематозної відповіді гігантськими клітинами чужорідного тіла та більш змішаним хронічним інфільтратом плазматичних клітин, гістіоцитів та лімфоцитів, навіть еозинофілів, а також нейтрофілів.
Підтвердження діагнозу
На пізніх стадіях ураження виявляться рубці, іноді масивні у тих, хто має клінічну картину келоїдного типу рубців та синусових шляхів, частково вистелених плоским епітелієм. Таке буйне утворення рубців і шляхів або защемлення псевдокісти не є унікальним, і це також можна спостерігати при фолікуліті папілярсі.
Alopecic і асептичні вузлики шкіри голови - нещодавно описана сутність, яка виглядає як 1-6 твердих рідко коливаються вузликів переважно на потилиці, але також, можливо, зачіпає тім'яну шкіру голови і навіть вершину і бороду у молодих, переважно не чорних чоловіків (кавказці і азіати). Культури негативні, але вузлики реагують очищенням та відростанням волосся без рубців до 100 мг доксицикліну щодня протягом 3 місяців, тоді як пацієнти з перифолікулітом можуть покращитися, але не очищаються через 3 місяці. Гістологічно шкірний інфільтрат був дифузним з більш руйнівним процесом, ніж перифолікуліт, і залучав всю дерму.
Слід звернути увагу на тверді вузлики, що представляють дуже рідкісний розвиток агресивного метастазуючого плоскоклітинного раку при перифолікуліті. Так само у пацієнтів з дуже рідкісним синдромом КІТ слід неодноразово шукати агресивні злоякісні проліферативні кісти.
Фунгідеї фолікулярного мікозу також можуть мати хронічні не загоюються дренуючі вузлики шкіри голови, що імітують перифолікуліт. Біопсія шкіри завжди повинна проводитися при перифолікуліті, щоб також виключити цей рідкісний стан.
Хто ризикує розвинути цю хворобу?
Ця хвороба настільки рідкісна, що неможливо визначити, кому загрожує ризик, за винятком тих, хто вже страждає частинами тріади прикусу, особливо якщо це чорні чоловіки. Тим не менш, оскільки всі елементи тріади виявляються не у всіх пацієнтів, наявність одного елемента не повинно викликати незмінного передвісника перифолікуліту.
Що є причиною захворювання?
Етіологія
Патофізіологія
Причина невідома, але вважається аналогічною вульгарним вуграм внаслідок аномальної ороговіння фолікулярного отвору та запалення, що викликає закупорку фолікулів та каскад запальних елементів із продуктів розпаду фолікулів та вугрів Р.
Системні наслідки та ускладнення
HLA B27-негативні ерозивні та проліферативні периферичні, а також осьові артропатії можна спостерігати при рентгенологічному обстеженні симптоматичних пацієнтів. поліартралгія може передувати захворюванню шкіри голови або слідувати за ним. Найбільш страшні ускладнення перифолікуліту - це остеомієліт кальварії (який слід виключити за допомогою обстеження комп’ютерною томографією (КТ) у пацієнтів з важкою симптоматикою, особливо якщо проводиться хірургічне скальпінг або марсупіалізація) та злоякісна дегенерація до плоскоклітинного раку.