Саркома Юінга у медицині Джонса Гопкінса для дорослих

Саркома Юінга є різновидом раку кісток або м’яких тканин, який в основному виникає у дітей та молодих людей. Часто виявляються в довгих кістках тіла, симптоми включають біль, набряк і лихоманку.

дорослих

Що таке саркома Юінга?

Саркома Юінга - це рак, який виникає переважно в кістці або м’яких тканинах. Хоча саркома Юінга може розвинутися в будь-якій кістці, вона найчастіше зустрічається в тазостегнових, ребрах або довгих кістках (наприклад, стегнова кістка (стегно), гомілка (гомілка) або плечова кістка (кістка верхньої частини руки)). Це може також вражати м’язи та м’які тканини навколо пухлини. Клітини саркоми Юінга також можуть метастазувати (поширюватися) в інші ділянки тіла, включаючи кістковий мозок, легені, нирки, серце, наднирники та інші м’які тканини.

Під мікроскопом клітини саркоми Юінга виглядають дрібними, круглими та синіми.

Саркома Юінга отримала свою назву від доктора Джеймса Юінга, лікаря, який вперше описав пухлину в 1920-х роках.

Хто отримує саркому Юінга?

Як другий за поширеністю тип раку кісток, що вражає дітей та молодих людей, на нього припадає близько 1 відсотка дитячих захворювань. Близько 225 дітей та підлітків щорічно діагностують саркому Юінга в США.

Хоча саркома Юінга може виникнути в будь-який час в дитинстві, найчастіше вона розвивається в період статевого дозрівання, коли кістки швидко ростуть. Саркома Юінга найчастіше виникає у дітей у віці від 10 до 20 років. Більше чоловіків страждає, ніж жінок. Цей тип раку є рідкістю у афроамериканських, африканських та китайських дітей.

Саркома Юінга - дуже рідкісний рак у дорослих.

Що викликає саркому Юінга?

Точна причина саркоми Юінга до кінця не з’ясована. Дослідникам не вдалося точно визначити фактори ризику або заходи профілактики саркоми Юінга. Однак дослідники виявили хромосомні зміни в ДНК клітини, які можуть призвести до утворення саркоми Юінга. Ці зміни не передаються у спадок. Вони розвиваються у дітей без видимих ​​причин після їх народження.

У більшості випадків зміни включають злиття генетичного матеріалу між хромосомами 11 і 22. Коли певний фрагмент хромосоми 11 розміщується поруч з геном EWS в хромосомі 22, ген EWS стає "включеним". Ця активація призводить до розростання клітин і, зрештою, розвитку раку. Рідше відбувається обмін ДНК між хромосомою 22 та іншою хромосомою, що призводить до того, що ген EWS включається. Точний механізм залишається незрозумілим, але це важливе відкриття призвело до вдосконалення діагностики саркоми Юінга.

Які симптоми саркоми Юінга?

Пацієнти з саркомою Юінга можуть відчувати симптоми по-різному. Найбільш поширені симптоми включають наступне:

  • Біль навколо місця пухлини
  • Набряк та/або почервоніння навколо місця пухлини
  • Лихоманка
  • Втрата ваги та зниження апетиту
  • Втома
  • Параліч та/або нетримання (якщо пухлина знаходиться в області хребта)
  • Симптоми, пов’язані із здавленням нерва від пухлини (наприклад, оніміння, поколювання або параліч)

Симптоми саркоми Юінга можуть нагадувати інші захворювання або проблеми. Завжди звертайтесь до лікаря для встановлення діагнозу.

Як діагностується саркома Юінга?

На додаток до повного анамнезу та фізичного обстеження, діагностичні тести допомагають підтвердити наявність пухлини, а також надають деталі про пухлину, які можуть допомогти онкологам визначити найкращий підхід до лікування. Діагностичні тести на саркому Юінга можуть включати наступне:

Саркому Юінга важко відрізнити від інших подібних пухлин. Діагноз часто ставлять, виключаючи всі інші поширені солідні пухлини та використовуючи генетичні дослідження.

Яке лікування саркоми Юінга?

Команда допомоги раку розробляє конкретні плани лікування на основі наступного:

  • Вік пацієнта, загальний стан здоров’я та історія хвороби
  • Місце і ступінь захворювання
  • Толерантність пацієнта до певних ліків, процедур або терапії
  • Очікування на перебіг хвороби
  • Думка чи уподобання пацієнта та/або батьків

Залежно від стадії пухлини, лікування може включати наступне:

  • Операція з видалення пухлини
  • Хіміотерапія
  • Радіотерапія
  • Ампутація ураженої руки або ноги
  • Протезування та тренування (якщо відбувається ампутація)
  • Резекції метастазів (наприклад, легеневі резекції ракових клітин в легенях)
  • Реабілітація (наприклад, фізична та трудотерапія та психосоціальна адаптація)
  • Допоміжне лікування побічних ефектів лікування
  • Антибіотики для профілактики та лікування інфекцій
  • Постійна подальша допомога для визначення реакції пацієнта на лікування, виявлення повторних захворювань та управління пізніми наслідками лікування

Оскільки саркома Юінга рідко зустрічається у дорослих, деталі лікування, описані в наступних розділах, зазвичай стосуються дітей. Лікування саркоми Юінга у дорослих може включати модифікації, особливо при хіміотерапії, оскільки діти набагато толерантніші до хіміотерапевтичних препаратів.

Примітивні нейроектодермальні пухлини (PNET) - це дуже рідкісні молекулярно-пов’язані пухлини, які часто виникають поза кісткою і лікуються так само, як саркома Юінга.