Що таке гістіоцитоз клітин Лангерганса; Новини-Медичні
Гістіоцитоз клітин Лангерганса (LCH) - рідкісний стан, що характеризується аномальним ростом клітин Лангерганса. Розмноження цих клітин призводить до утворення пухлин, званих гранульомами, які потім можуть вторгнутись у кістки та спричинити біль, запалення та (в деяких випадках) перелом кістки. Захворювання найчастіше спостерігається у дітей молодше 15 років; проте це спостерігалося і в інших вікових групах.
Перейти до
Клітинний гістіоцитоз Лангерганса має різну клінічну картину і зазвичай ініціюється як шкірний висип. Він також може залучати такі органи, як легені, кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінку та шлунково-кишковий тракт.
Прогноз стану залежить від ступеня захворювання. Якщо LCH виявляється на початковій стадії, своєчасне лікування може допомогти добре управляти хворобою. Лікувати захворювання, що прогресувало, є складною справою, оскільки будь-який тип пошкодження органів зазвичай стає постійним ускладненням.
Які причини гістіоцитозу клітин Лангерганса?
Точна етіологія LCH невідома; однак у більшості пацієнтів виявлені соматичні мутації гена BRAF. У двох словах, ген BRAF кодує білок, який називається B-Raf, який бере участь у передачі сигналів росту до ядра клітини. Отже, соматичні мутації гена BRAF призводять до збільшення продукції B-Raf, що в кінцевому підсумку спричиняє неконтрольовану проліферацію клітин.
Дослідження також продемонстрували участь певних токсинів навколишнього середовища та вірусів у розвитку LCH. Беручи до уваги останнє, найбільш поширеними вірусами є віруси герпесу, але дослідження на цю тему ще не є остаточними.
Які ознаки та симптоми гістіоцитозу клітин Лангерганса?
LCH може існувати як ізольоване захворювання шкіри або кісток, або може перерости в стан, який включає безліч органів (особливо легені, печінку, кістковий мозок та ендокринну систему).
Висип є найпоширенішим симптомом, пов’язаним з LCH. Висип LCH має певні особливі характеристики, які допомагають диференціювати її від інших шкірних розладів, таких як атопічний дерматит. Висип має лускаті папули і тверді вузлики, тоді як петехії та скоринові криваві лусочки - це деякі інші специфічні особливості, які можуть допомогти в диференціальній діагностиці.