Шукання імунітету, вивчення Капоші; s Лікування саркоми сьогодні
Емі Патурал, М.С., М.П.Х.
Рідкісний вірус у поєднанні з хворою імунною системою може призвести до саркоми Капоші. Відновлення імунної функції може допомогти боротися з нею.
Алекс С. * був підлітком у 2007 році, коли лікарі сказали йому, що він хворіє на хворобу Крона, хронічне запальне захворювання кишечника, яке викликає біль у животі, діарею, втрату ваги, анемію та втому. Більше десяти років Алекс керував хворобою за допомогою зміни способу життя та прийому ліків. Потім, влітку 2018 року, він несподівано схуд, знизившись із 135 фунтів до 115 за шість тижнів. Він відчував слабкість і втомленість, кілька ночей прокидаючись, залитий потом. Підозрюючи погіршення стану Крона, його лікар призначив колоноскопію.
"Коли я прокинувся від процедури, я міг сказати лікарям, що щось не так", - говорить Алекс, якому зараз 25. Оскільки у нього немає ВІЛ, він не був готовий дізнатися, що має рідкісний рак, який зазвичай вражає людей, хворих на вірус: саркому Капоші, яку іноді називають КС.
Саркома Капоші утворюється з клітин у слизовій оболонці кровоносних та лімфатичних судин. "KS відрізняється від інших видів раку тим, що зазвичай виникає на багатьох ділянках тіла, а не від однієї злоякісної клітини", - говорить д-р Роберт Ярчоан, керівник відділу злоякісних захворювань на ВІЛ та СНІД в Центрі досліджень раку та директор Управління з питань злоякісного захворювання на ВІЛ та СНІД в Національному інституті раку (NCI).
Саркома Капоші дуже рідкісна в США. За оцінками експертів, щороку приблизно шість з 1 мільйона американців отримують діагноз. Це особливо рідко зустрічається серед ВІЛ-негативних молодих людей, таких як Алекс. Причини: саркома Капоші розвивається лише серед невеликої групи американців, які страждають вірусом герпесу людини 8, який також називають герпесвірусом, асоційованим із саркомою Капоші (KSHV). Крім того, він зазвичай розвивається у осіб, які також мають такий імунодефіцит, як ВІЛ; в деяких випадках це пов’язано із втратою імунної функції через старший вік.
"У Сполучених Штатах лише близько 5% населення інфіковано KSHV", - говорить доктор Томас Улдрік-молодший, заступник керівника відділу глобальної онкології Центру досліджень раку Фреда Хатчінсона в Сіетлі. Однак певні групи людей у США, такі як геї та іммігранти з Африки, частіше заражаються. Більшість не усвідомлюють, що мають KSHV, тому що імунна система тримає це під контролем. Але у людей з ослабленою імунною системою, таких як Алекс, KSHV, здається, розмножується і викликає саркому Капоші.
Лікарі зазвичай діагностують саркому Капоші, коли з’являються ураження на шкірі або в інших ділянках тіла, таких як всередині рота, прямої кишки або повік. У деяких випадках рак не виявляється, доки ураження не викликають симптомів. Ураження в роті та горлі може ускладнити ковтання, ті, що знаходяться в легенях, можуть заважати диханню, а ті, що перебувають у травному тракті, можуть спричинити біль у животі та дискомфорт. Іноді ураження кровоточать, що може призвести до низького рівня еритроцитів та таких симптомів, як втома та задишка.
Основним симптомом Алекса була майже щогодинна діарея, внаслідок чого він недосипав, недоїдав та сильно зневоднювався. Він потрапив до лікарні, де лікарі виявили, що він бореться з численними інфекціями, включаючи кишкову паличку, норовірус та, звичайно, саркому Капоші. "Я чекав, поки прокинусь від цього поганого сну", - говорить він.
Саркома Капоші може бути легкою або важкою. Він може вразити одну ділянку тіла або спонтанно сплинути в декількох місцях. З появою противірусних ліків від ВІЛ та ефективних хіміотерапевтичних препаратів для саркоми Капоші рак в США рідко стає смертним вироком. П'ятирічна виживаність коливається між 70% і 80%. Однак в Африці на південь від Сахари саркома Капоші часто важча, і пацієнти з ВІЛ та саркомою Капоші частіше помирають, ніж ВІЛ-інфіковані пацієнти без саркоми Капоші.
Вчені досі не розуміють, чому у деяких людей з KSHV частіше розвивається саркома Капоші або чому вона часто повертається після лікування. Багато людей мають рецидивуючі захворювання протягом багатьох років і потребують багаторазових курсів лікування. На щастя, завдяки новим варіантам лікування та комбінованій терапії майбутнє ніколи не виглядало світлішим для людей, які постраждали від цього рідкісного раку.
ІСТОРИЧНИЙ ПОГЛЯД НА САРКОМУ КАПОСІ
Вперше саркома Капоші з’явилася в медичному лексиконі в 1872 році, коли Моріц Капоші помітив ураження шкіри, що трапляються у людей похилого віку у Відні. Чоловіки, ймовірно, були заражені KSHV в дитинстві, а саркома Капоші з'явилася в результаті природного вікового зниження імунної функції, говорить Ярчоан.
Швидко вперед до початку епідемії СНІДу в 1981 році, коли Центри контролю та профілактики захворювань (CDC) відзначили нову хворобу, яка виникає переважно серед молодих геїв у Нью-Йорку та Каліфорнії. Окрім СНІДу, у цих чоловіків часто виникає саркома Капоші разом із інфекціями, такими як пневмоцистна пневмонія, яка раніше спостерігалася лише у людей із пригніченим імунітетом.
"Серед пацієнтів зі СНІДом ми визнали, що чоловіки, які мали статеві стосунки з чоловіками, як правило, хворіли на саркому Капоші, тоді як люди, які споживали ін'єкційні наркотики або отримували СНІД при переливанні крові, не отримували цього захворювання", - говорить Ярчоан, який був слідчим NCI. в той час. "Це наводить на думку, що існував другий збудник інфекції, що викликає КС, який не обов'язково передавався кров'ю, а передавався статевим шляхом".
Цей другий агент, KSHV, був виявлений в 1994 році командою чоловіків і дружин докторів. Патрік Мур та Юань Чанг. Як і вірус Епштейна-Барра, найбільш відомий тим, що викликає мононуклеоз (він же хвороба поцілунків), KSHV поширюється через слину. Обидва вони є еволюційно старими вірусами, але з причин, які недостатньо добре зрозумілі, KSHV, схоже, більш тісно пов'язані з конкретними регіонами світу, такими як Африка на південь від Сахари, Східна Європа та західне Середземномор'я.
Хоча вчені визнали чотири типи саркоми Капоші, тепер вони розуміють, що всі вони є частиною одного захворювання. Всі чотири є наслідком зараження KSHV - і, у багатьох випадках, ослабленої імунної системи.
Класичний: класична саркома Капоші вражає людей похилого віку східноєвропейського, близькосхідного або середземноморського походження. "Ураження зазвичай трапляються на гомілках, щиколотках і ступнях, і вони, як правило, повільно зростають", - говорить д-р Гарі Шварц, начальник відділу гематології/онкології Медичного центру Нью-Йорка-Пресвітеріана/Колумбійського університету в Ірвінгу та заступник директора Герберта Ірвінга. Комплексний онкологічний центр. Люди похилого віку мають більший ризик розвитку класичної саркоми Капоші, оскільки імунна система, природно, слабшає з віком.
Ендемік: У регіонах Африки на південь від Сахари до 80% населення інфіковано KSHV. Оскільки вірус виділяється в слині, дослідники вважають, що він поширюється культурними практиками, такими як спільне використання їжі та посуду та пережовування їжі, щоб пом’якшити її перед тим, як давати дітям. Ці регіони також вразливі до малярії, хронічних інфекцій та недоїдання, що може вплинути на імунну систему та зробити людей більш сприйнятливими до раку. "KS є основною причиною смерті серед людей до 45 років в Уганді, і це друга причина смерті у підлітків та молодих людей в Південній Африці", - говорить Улдрік.
Епідемія: саркома Капоші, що розвивається у зв'язку з ВІЛ-інфекцією, називається епідемічною саркомою Капоші. Вперше рак було визнано, коли СНІД був новим розладом у 1981 році, і захворюваність зросла у 20 разів, досягнувши піку приблизно на 47 випадків на 1 мільйон людей на рік на початку 1990-х. Раніше саркома Капоші серед цієї популяції була смертельною, але після того, як Ярчоан та його команда розробили перші антиретровірусні препарати від ВІЛ/СНІДу, вони виявили, що це допомогло деяким хворим на рак одужати. "Зараз антиретровірусна терапія є головною основою лікування ВІЛ, і частота ВІЛ-асоційованих КС знизилася на 80%", - говорить Улдрік. Для більшості хворих на СНІД антиретровірусна терапія підтримує імунну систему краще, щоб саркома Капоші ніколи не розвивалася.