Синдром Марфана - Лікування - NHS
В даний час не існує ліків від синдрому Марфана. Лікування спрямоване на управління симптомами та зменшення ризику ускладнень.
Оскільки синдром Марфана вражає кілька різних частин тіла, у вашій лікувальній програмі буде задіяно низку медичних працівників.
Вони можуть включати:
- генетик - фахівець з генетичних розладів
- генетичний консультант - який надає інформацію, емоційну підтримку та рекомендації людям, у яких діагностовано генетичний стан
- кардіолог - фахівець з серцевих захворювань
- офтальмолог - фахівець в умовах, що впливають на очі
- хірург-ортопед - хірург, який спеціалізується на лікуванні захворювань, що впливають на м’язи, суглоби та кістки
- педіатр - фахівець з лікування немовлят та дітей до 16 років
Зазвичай вам призначають лікаря для координації вашої програми лікування та забезпечення пильного контролю за кожним аспектом синдрому та, при необхідності, лікування.
Проблеми зі скелетом
Проблеми зі скелетом, що розвиваються внаслідок синдрому Марфана, іноді можуть викликати значний біль і дискомфорт.
Вони також можуть вплинути на ваш зовнішній вигляд, що, на думку деяких людей, впливає на їх впевненість та самооцінку.
Вільні, болючі суглоби
У сімдесяти відсотків людей із синдромом Марфана болять суглоби та навколо них.
Хороша постава, вправи та використання суглобових опор, а також полегшення болю, як парацетамол та нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), можуть виявитися корисними.
Сколіоз
Лікування викривлення хребта (сколіоз) буде залежати від того, наскільки сильно вигнутий хребет.
Якщо хребет у вас слабо вигнутий, ваша лікувальна група буде уважно стежити за цим, щоб визначити, чи не погіршиться він.
У деяких випадках, особливо у дітей, які все ще ростуть, може бути рекомендована спинка. Брекет не вилікує сколіоз, але він може зупинити його погіршення.
Задній бандаж зазвичай потрібно носити 23 години на добу, а знімається лише для ванн, душу, плавання та контактних видів спорту.
Деяким дітям спочатку важко носити спинку, але її потрібно носити протягом належного часу, щоб бути ефективним.
Хірургічне втручання зазвичай потрібно для випрямлення хребта, якщо він викривляється на 40 градусів і більше.
Випрямлення хребта допоможе полегшити такі проблеми, як обмеження дихання та біль у спині.
Для лікування сколіозу можна використовувати ряд різних видів хірургічних втручань.
Рекомендований тип залежатиме від вашого віку та індивідуальних обставин.
У маленьких дітей (як правило, у віці до 10 років) вставляються зростаючі палички, які дозволяють продовжувати ріст, одночасно частково коригуючи викривлення хребта.
У підлітків та молодих людей може бути проведена операція, яка називається спинним зрощенням.
Тут хребет випрямляється за допомогою металевих стрижнів, які кріпляться гвинтами, гачками та дротами. Кісткові трансплантати використовуються для злиття хребта на місці.
Хірургічне втручання для дорослих зі сколіозом зазвичай рекомендується лише в тому випадку, якщо викривлення хребта серйозне, значно погіршується або нерви в хребті стискаються.
2 основних типи хірургічного втручання - це хірургія декомпресії, при якій видаляється диск або кістка, що натискає на нерв, та операція на зрощенні хребта.
Це основні операції, для повного відновлення яких може знадобитися рік і більше.
Вони також несуть ризик потенційно серйозних ускладнень, таких як інфекція, утворення тромбів і, в рідкісних випадках, пошкодження нервів.
Опукла і увігнута скриня
Синдром Марфана іноді може впливати на природне положення грудної клітки.
Ваша грудна клітка увігнута, якщо вона заглиблюється всередину, і опукла, якщо виступає назовні.
У рідкісних випадках грудна клітка людини може бути сильно увігнутою і притискатися до легенів, впливаючи на дихання.
Зазвичай потрібно хірургічне втручання, щоб полегшити тиск на легені.
Операція на увігнутій грудній клітці передбачає підняття грудної кістки (грудини) та ребер та фіксацію їх на місці за допомогою металевої планки.
Як тільки грудна кістка та ребра зафіксуються в положенні, планка буде знята.